川畸病

王朝百科·作者佚名  2009-12-27
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本病于1967年由日本川畸富作首先报告,又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80%发生于4岁以下的孩子,1岁左右发病最多。

本病之病因目前尚不大清楚,可能与感染和免疫因素有关,最近认为逆转录病毒可能与本病有关。

临床症状:(1)持续5天以上的发热,热型不规则,可达39℃以上,抗生素治疗无效。

(2)手足肿硬,手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。

(3)多形红斑样皮疹,无疱疹及结痂。

(4)双眼球结膜炎。

(5)口唇红、皲裂,草莓样舌,口咽部潮红。

(6)颈部淋巴结肿大。

鉴别诊断:(1)猩红热:多发生于冬春季,多有猩红热接触史。发热数小时至1日出疹,皮疹密集呈线状,有环口苍白圈。

(2)多形性红斑:为水疱性红斑,皮损向周围扩大,有随愈随发的倾向。

治疗:

(1)加强护理,防止继发感染及并发症。

(2)首选阿司匹林。

(3)预防继发感染可用抗生素。

预后:川畸病大部分预后良好,问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。少数病例在急性期可以发生猝死,或遗留冠状动脉病变直至成年。

 
 
 
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