1959年出生于大阪，原名上原正英，同志社大学法学部毕业，十一岁时已开始创作推理小说，中学三年级时以长篇作品参选江户川乱步赏但却落败，1986年再以短篇《日晒线路上的死体》发表于鮎川哲也主篇的铁道小说集《无人踏切》，1987年把大学时期的作品《Y的悲剧 '88》改稿而成为了《月光Game》并再度参选江户川乱步赏但仍然落败，然而这部作品却被鮎川哲也赏识，经再三改稿后终于1989年入选成为了"鮎川哲也与十三个的谜"的第四部作品。
有栖川有栖其后再发表与前作相同的江神二郎系列另外两部 - 1989年的《孤岛Puzzle》及1992年的《双头的恶魔》。与此同时，于1992年也发表了以犯罪学助教授火村英生为主角侦探的《第四十六号的密室》，以后更相继创作了同属于火村系列，并以各国名字为书名的"国名系列"，包括1994年的《Russia红茶之谜》，1995年的《Sweden馆之谜》，1996年的《Brazil蝶之谜》等。除了写作以外，有栖川有栖现还担任着由绫辻行人发起、于2000年成立的本格Mystery作家Club的会长职务。
相对于折原一和山口雅也，有栖川有栖作品的风格远较为保守得多，不论是江神系列或火村系列，都以"记述人"和"侦探"的组合出现，而当中担任记述人角色的，便是故事中的有栖川有栖(以学生或作家身份)。故事中的谜题也非常传统(《双头的恶魔》可能是其中的稍微例外)，而国名系列更被认为是推理入门小说，虽然多数属于短篇合集(长篇的有《Sweden馆之谜》和于2003年获得第五十六届日本推理作家协会赏的《Malay(sia)铁道之谜》)，但内里却充满了典型和浅易的本格谜题元素如密室、不在现场证明、暗号等，确实非常适合初次接触本格推理的读者。
