溶血性尿毒症综合征

王朝百科·作者佚名  2010-01-04
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疾病名称溶血性尿毒症综合征(肾内科)

疾病概述溶血性尿毒症综合征(HUS)的病因未明,可能有关的因素有:感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰,多为散发病例。本病多见于儿童,是婴儿期急性肾衰的主要病因之一。其临床特点是微血管性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。如能做到及时诊断、予与正确的治疗,可使部分患者渡过危重期,避免死亡。成人预后较差,多遗留慢性肾衰,需长期透析治疗以维持生命或进行肾移植术。

该病多见于婴幼儿。病因未明,部分儿童发病前有发热或病毒性疾病,因此可能与感染或免疫复合物介导有关。临床表现与TPP类似,有发热,血小板减少,微血管性溶血性贫血、高血压和急性肾功能衰竭,神经系统症状不常见。但微血管病性溶血性和毛细血管损害主要局限在肾脏,可看作TPP的局灶型。无有效治疗,急性肾功能衰竭可给予透析治疗,部分病例可自发性缓解。

临床表现1.前驱表现:腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天;

2.急性微血管性溶血性贫血;

3.弥漫性血管内凝血,表现广泛出血倾向;

4.急性肾功能衰竭,表现少尿,无尿;

5.其他:如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭),神经系统(嗜睡、抽搐、昏迷)。

诊断依据1.溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%-5%,乳酸脱氢酶升高;

2.血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多〈50×10的9次方/L;

3.进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高;

4.凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多;

5.肾活检:肾脏微血管栓塞。

治疗治疗原则:1.对症治疗及支持治疗; 2.纠正水电解质及酸碱代谢失衡; 3.血液净化治疗; 4.抗凝治疗。

用药原则:1.一般情况下,首先考虑应用用药框限“A”; 2.疗效欠佳者,或病人病情较重者,再考虑应用用药框限“C”。

疗效评价:1.治愈:溶血、出血停止,网织红细胞0.5-1.5%,尿液检查正常,肾功能正常; 2.好转:出血停止,溶血大为改善,尿检正常,肾功能基本恢复; 3.未愈:出血、溶血未控制,肾功能未改善或变成慢性肾功能衰竭。

预防常识此病常为临床的危急重症,一旦发现患者有进行性贫血,出现急性肾衰,务必分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正规医院及时抢救。

 
 
 
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