Sjogren's syndrome
舍格伦综合征是由淋巴细胞介入,主要破坏外分泌腺的慢性炎症性全身性自身免疫性疾病,90%发生于中年妇女。主要临床表现为口腔、眼和其他部位粘膜干燥,常合并发生类风湿性关节炎。由于涎腺被破坏、唾液分泌减少,患者可感到口腔干燥,较重者感到舌、颊及咽喉部粘膜灼热、发粘,味觉失常等。患者言语、咀嚼及吞咽均很困难,需含汤水才能咽下。由于失去涎液的冲洗作用,患者常迅速发生龋病,还常发生腮腺的逆行感染。病人舌的丝状乳头逐渐萎缩消失,沟纹加深呈分叶状,舌表面光滑而潮红。患者因舌干燥不敢进刺激性食物。患者眼干燥有异物感、磨擦感、烧灼感、畏光、眼痛、视物疲劳等表现,甚至发生角膜炎、结膜炎、角膜溃疡。约半数舍格伦综合征患者伴发类风湿性关节炎,少数可伴发红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎等结缔组织疾病。另外,舍格伦综合征还可累及其他外分泌腺,如鼻腔、咽、食道等部位粘液腺受累,出现鼻腔干燥、声哑、咽下困难等;下呼吸道受累表现为慢性支气管炎或间质性肺炎;汗腺、皮脂腺受累导致皮肤干燥、萎缩等;泌尿生殖系统也可受累,导致肾小管功能不全,20%患者可发生肾小管酸性中毒。舍格伦综合征也可以累及神经、肌肉、血管,并发神经炎、重症肌无力、肌炎、动脉炎、雷诺现象,也可并发肝、脾肿大等。舍格伦综合征中的淋巴成分可恶变,但恶变率非常低,并且几乎都是在涎腺外组织。若出现眼干、口干、类风湿性关节炎三个症状中的二个,即可诊断为舍格伦综合征。
[诊断要点]
一、多见于中年以上女性,发病缓慢,病期较长。
二、眼干:异物感、摩擦感或烧灼感、畏光、疼痛、视物疲劳。泪腺肿大可致睁眼困难,险裂变小。泪腺分泌功能检测,5分钟滤纸湿润长度低于5一。
三、口干:唾液分泌减少,口腔粘膜发红、口角、唇皲裂,舌乳头萎缩。舌苔光剥或干裂。
四、涎腺肿大,腺体症状有4种表现:
1.萎缩型:双侧腮腺,颌下腺及舌下腺均呈萎缩状。
2.肿大型:表现为双侧腮腺弥漫性肿胀,也可见颌下腺,舌下腺肿大。
3.类肿瘤型:腮腺、颌下腺局部有肿块,质硬、呈结节状。
4.感染型:表现为单侧或双侧腮腺反复肿胀,有轻度压痛,挤压腺体导管口有混浊雪花样唾液排出。
五、其他症状: 有半数病例有类风湿性关节炎或其他自身性免疫性疾病。如红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎、结节性动脉外膜炎等。
六、涎腺造影检查,可见腺泡呈典型“树上结果”样变,主导管呈羽毛状、花边状、葱皮状改变。排空功能差。
七、实验室检查可见血沉加快,免疫球蛋白升高,类风湿因子及抗体阳性。
[治疗原则]
1.手术治疗:适用于单发性或局限性(类肿瘤型)。
2.对于多发患者可用小剂量环磷酰胺或泼尼松治疗。
3.口干可用2%甲基纤维素生理盐水涂口腔粘膜,或口服舒雅乐,每日3次,每次1片,眼干用0.5%甲基纤维素滴眼。
4.中药治疗:太子参、人参叶等泡水饮用,并可用养阴生津方剂如七仙汤加减。