分单发性和多发性两种，两者组织像相似，然前者分化更好。
重要病理改变
a 瘤团由基底样细胞组成，
b 有角质囊肿，
c 瘤团周围纤维组织增生明显。
一般病理改变
a 肿瘤位于真皮，界清，表皮基本正常，
b 由基底样细胞组成的瘤团呈束状或筛孔状，周围细胞呈栅栏状排列，
c 瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔，
d 角质囊肿常见中央角化突然而完全，破裂时，可出现异物肉芽肿反应，
e 核丝分裂相及坏死细胞少见或无，
f 多发性毛发上皮瘤可伴发圆柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底细胞癌。
病理鉴别诊断
基底细胞癌：肿瘤不对称，有核分裂及细胞坏死，瘤团与间质间有裂隙，瘤细胞无筛孔状排列。
多发型在幼年时发病，皮疹沿鼻唇沟两侧分布，为半球形透明小结节，临床有一定特征性。本病临床应与扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神经纤维瘤鉴别。毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似，几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。
单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣、表皮囊肿、纤维瘤以及其他附件肿瘤区别
临床特点
多发性毛发上皮瘤
a 女性多见，幼年发病，随年龄增大，数目逐渐增多，
b 系常染色体显性遗传性疾病，
c肿瘤好发于面部，以鼻唇沟为主，但病情严重者，其他部位如前额、颊、颧、下颌部及躯干四肢也可出现损害，
d损害为多数肤色或黄色丘疹或结节，直径3mm～10mm，较大的损害表面可有毛细血管扩张，表面光滑，球形或圆锥形，质硬。
单发性毛发上皮瘤
a 成年发病，非遗传性疾病，
b 肿瘤几乎都发生于面部，
c 皮损与多发性相似，但瘤体生长较缓慢。
临床鉴别诊断
汗管瘤：好发于中年女性下眼睑的肤色半球形丘疹或结节，遇热出汗时加重。
别名
毛源性错构瘤 （Trichogenic hamartoma）
多发性毛发上皮瘤（Mutiple trichoepithelioma）
腺样囊性上皮瘤（Epithelioma adenoides cysticum）
多发性良性囊状上皮瘤 （Multiple benign cystic epithelioma）
多发性丘疹状毛发上皮瘤 （Multiple papular trichoepithelioma）
【概述】
毛发上皮瘤（Trichoepithelioma）又名多发性丘疹性毛发上皮瘤（Multiple papular trichoepithelioma），囊性腺样上皮瘤（epithelioma adenoid cysticum）。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。
【治疗措施】
单发者可以手术切除，较小损害可用电灼、冷冻或激光治疗，而多发者缺乏治疗方法，可试做皮肤磨削，但易发生疤痕。
【病理改变】
多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成，在周边的基底样细胞排成栅栏状，中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿，中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积，染色深蓝，如角囊肿破裂，间质内可出现异物巨细胞反应。
【临床表现】
可分两型：多发型和单发型。
1.多发型较常见为常染色体显性遗传，多见于女性，发病多在十几岁之前。皮疹特点沿鼻唇沟对称分布，也可发生在鼻部、额部、眼睑及上唇。损害直径在2～5mm之间，为半球形透明的小结节，表面光滑，质地坚实，数量十个至数百个不等。小的损害可融合成较大结节。有时可见毛细血管扩张。损害可维持数年不变，无自觉症状。
2.单发型与遗传无关。发病年龄常在20～30岁左右，面部好发，肿物坚实、肤色，直径小于2cm。
