本病又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。可分为单发及多发两型。多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史。分单发性和多发性两种，两者组织像相似，然前者分化更好。
重要病理改变
a 瘤团由基底样细胞组成，
b 有角质囊肿，
c 瘤团周围纤维组织增生明显。
一般病理改变
a 肿瘤位于真皮，界清，表皮基本正常，
b 由基底样细胞组成的瘤团呈束状或筛孔状，周围细胞呈栅栏状排列，
c 瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔，
d 角质囊肿常见中央角化突然而完全，破裂时，可出现异物肉芽肿反应，
e 核丝分裂相及坏死细胞少见或无，
f 多发性毛发上皮瘤可伴发圆柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底细胞癌。
病理鉴别诊断
基底细胞癌：肿瘤不对称，有核分裂及细胞坏死，瘤团与间质间有裂隙，瘤细胞无筛孔状排列。
临床特点
多发性毛发上皮瘤
a 女性多见，幼年发病，随年龄增大，数目逐渐增多，
b 系常染色体显性遗传性疾病，
c肿瘤好发于面部，以鼻唇沟为主，但病情严重者，其他部位如前额、颊、颧、下颌部及躯干四肢也可出现损害，
d损害为多数肤色或黄色丘疹或结节，直径3mm～10mm，较大的损害表面可有毛细血管扩张，表面光滑，球形或圆锥形，质硬。
单发性毛发上皮瘤
a 成年发病，非遗传性疾病，
b 肿瘤几乎都发生于面部，
c 皮损与多发性相似，但瘤体生长较缓慢。
临床鉴别诊断
汗管瘤：好发于中年女性下眼睑的肤色半球形丘疹或结节，遇热出汗时加重。
别名
毛源性错构瘤 （Trichogenic hamartoma）
多发性毛发上皮瘤（Mutiple trichoepithelioma）
腺样囊性上皮瘤（Epithelioma adenoides cysticum）
多发性良性囊状上皮瘤 （Multiple benign cystic epithelioma）
多发性丘疹状毛发上皮瘤 （Multiple papular trichoepithelioma）
