【疾病名称】滑膜肉瘤
【疾病分类】肿瘤科,普通外科
【疾病概述】滑膜肉瘤起源于滑膜、滑囊和腱鞘，是发生频率较高的一种软组织肉瘤以四肢最好发，尤其是膝关节，外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。 全身凡有关节滑膜、滑囊、腱鞘均可受累，一般原发于关节囊外，后穿入关节囊。可发于任何年龄，但以20～40岁多见。男多于女，病理长短不等，以1年左右多见。
【病程】2个月~4年【发病部位】
膝关节（最常见）、腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部，也有时可发生于肌腱和筋膜上。
【临床表现】临床表现为关节附近的无痛肿块，患者可能出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可能有静脉怒张。肿块质地大多为中等，也有较硬和较软。会出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，甚至后期呈剧烈疼痛，夜间疼痛显著。有些患者局部肢体活动受限。在四肢关节附近，以局部肿胀、肿块、疼痛，活动受限为主要临床症状，以软组织肿块、肿块钙化、骨骼改变及骨膜反应为主要X线表现。恶性滑膜瘤临床X线表现不典型而易误诊、漏诊。
【治疗措施】以手术切除肿瘤为主要治疗，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不彻底有较高的局部复发率，文献报道，边缘切除，复发率高达77%。好发肺转移，但淋巴转移也不少见，其发生率20%左右，因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。 5年生存率在20%～50%左右，局部切除不彻底者，可辅加放疗，目前化疗效果尚不肯定。
【病理改变】1.肉眼所见肿瘤呈结节状或分叶状，境界清楚，但无真包膜，一般质地较软，少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色，鱼肉样，常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。 2.镜下所见组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型。在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型。恶性度高。
【临床表现】以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。
【鉴别诊断】鉴别诊断主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。
【X检查】X线检查为本病主要辅助诊断方法，以病理检查为确诊依据。但临床症状及X线表现不典型，组织学多样，误诊、漏诊较多。本病的X线表现须与以下病变鉴别:（1）周围型骨纤维肉瘤:好发长骨干骺端及骨干，很少引起跨关节破坏，但骨质破坏较恶性滑膜瘤明显，且出现的钙化率低。（2）脂肪肉瘤:发病部位不在滑膜附近，常有较大范围钙化。（3）关节结核:为慢性进行性骨关节病，关节软组织及滑膜受累多呈弥漫性表现，而非肿块状影，关节膜积液常较明显，随病变进展将出现明显的关节骨质破坏，关节明显变窄及纤维僵直。（4）色素沉着绒毛结节性滑膜炎，常显分叶状或结节状肿块，但此病不易钙化，且有明显关节积液。
【X线表现】
（1）软组织肿块。临床所能触及的肿块并不都在X线上显示出来。有的表现局部软组织肿胀，有的出现软组织肿块。一般肿块密度较邻近软组织稍高，大小不等，小的只有豌豆大，大者可巨大，有跨越关节生长的特点。
（2）软组织肿块钙化。软组织肿块内可见到不定形、不规则钙化影，占30%。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等有关，且钙化的多少与肿瘤恶性度有关，钙化越少，恶性度越高。
（3）骨骼改变。会出现不同程度骨质压迫、缺损或溶骨性破坏。譬如骨质疏松，骨萎缩畸形，囊性骨缺损，骨质糜烂，溶骨性破坏，关节改变。骨质轻度疏松为早期表现，以后压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损，进一步发展出现骨质破坏。骨破坏大多呈不规则状，也可呈囊状，跨关节者可侵及多骨。本病一般关节无改变，但偶尔可有侵入关节，使间隙增宽或出现软组织肿块，也可出现关节积液，易误诊为关节疾患。
（4）骨膜反应。可出现平行、花边状或针状骨膜反应，有些虽未见到明确骨膜反应，但邻近骨皮质可见到刺状突起。可能出现Codman三角。
【动脉造影】动脉造影对本病有较大诊断价值， 造影可显示肿块处新生毛细血管、血管湖及其他恶性肿瘤的特点。造影还可帮助手术避免损伤大血管，或进行动脉内化疗。本病在目前初诊时如不通过活检，难以获得确诊。一般认为位于关节附近的肿块或其内有钙化，X线表现极不典型时，应高度怀疑恶性滑膜瘤。
【治疗方案】以手术治疗为主，主要为广泛切除或截肢，局部切除复发率高，可发生转移。应行CT和同位素扫描检查，明确范围和全身状况，确诊以活检病理报告为准。治疗上依据肿瘤部位、范围决定保肢或截肢手术或放疗、化疗。
治疗滑膜瘤应行根治手术。有条件的病例可作局部广泛切除而保留肢体。此外，截肢前要作活体组织检查，以进一步证实临床和Ｘ线诊断。为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。 放疗和化疗均为重要的辅助治疗。放射治疗宜分成几个阶段：①活检前１０００～２０００ＧＹ共５～６天，最后一天为进行活检的日期。随后在截肢前后给６０００～８０００ｒ。②化学治疗包括选用大剂量氨甲蝶呤（ＭＴＸ）、甲酰四氢叶酸（citrovorum factor rescue）、阿霉素、争光霉素（bleomycin）、更生霉素（Ｄａctinomyciｎ）作为复合剂应用。
免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子，但效果尚未肯定。
大多医院采取的方案是：
1.对滑膜肉瘤之治疗以截肢或局部广泛切除术为主，包括区域性淋巴结清除。
2.本病恶性程度高、病程急促者，常有早期出现区域性淋巴结或肺转移，宜行截肢或关节离断术，加区域淋巴结清扫。
3.病程缓慢者可行扩大切除术加区域淋巴结清扫术，术后辅以化疗及放疗。
