CrossFireCrossFire，中文名交叉火力，简称交火，英文简称CF，是ATI的第一款双GPU技术，可让2张显卡在一块主板上并排使用，增加运算效能，与NVIDIA的SLI技术竞争。CrossFire技术于2005年6月1日,在ComputexTaipei2005正式发布，比SLI迟一年。至首度公开之今,CrossFire经过了一次修订。要使用此技术，主板必需支援CrossFire，以及需要两张ATiPCIExpress接口的显卡，要相同等级,并有可能需要购买主卡。例如:如果用户现有一片RadoenX850XTPE显卡,必须额外购买一片RadeonX850CrossFireEdition,才能达成CrossFire。但对X1600来说,只需购买两张一模一样的卡,即可达成CrossFire。由于以往ATi的显示卡没有像nVidia那样,预留协同运算接口。所以在第一代CrossFire,ATi采用CompostingEngine和DMSCable,来仿效nVidia的MIO接口。
CrossFireXAMD提出的三路、四路GPU并联技术CrossFireX终于成为现实，同时也开始了类似于当初CrossFire/SLI的艰难之路。
为了实现三颗、四颗GPU同时工作，AMD使用了Windows Vista的关联显示适配器(LDA)技术，使得多颗物理GPU在系统内被当作单独一个虚拟设备。这样做增加了显卡配置的弹性，但也有一些缺点。
AMD的CrossFireX技术优势在于其极大的灵活性，它可以使用任何一款RV670或R680显卡进行任意搭配，组合成为3 GPU或4 GPU交火方案。你可以使用两块HD 3850加一块HD 3870或是一块HD 3870 X2加一块HD 3850组成三路交火，也可以使用两块HD 3850加两块HD 3870，或是两块HD 3870 X2组成四路交火。在AMD的演示文稿中，总共有30多种组合方案。
对于整个AMD图形产品线无疑有着极为重要的意义。他首次对两种最新多图形核心协同技术提供了正式支持，包括多路交火CrossFireX和混合交火Hybrid CrossFire。
CrossFireX还支持多款主板平台，除AMD自家芯片组为还能够对多款Intel芯片组提供完美支持。
据AMD表示，多路CrossFireX交火最高可带来相对单卡3.2倍的性能提升。
在搭建CrossFireX平台式，需要注意的问题在于显存的限制。多路交火状态下的每个GPU可支配显存都以平台中显存最少的那颗GPU为准。如使用两块HD 3850 512MB加一块HD 3850 256MB时，三块显卡都只能使用256MB。同样，当系统中的显卡频率不同时，也会有类似的限制出现。
CrossFireX的安装与卸载：安装
1、安装Vista SP1(比RTM版加升级补丁好多了)
2、首先卸载旧驱动
3、重启，让Windows自己安装标准VGA适配器，或者再自行安装驱动的时候取消
4、关机，安装第二块(以及第三块)显卡
5、开机，让Windows自己寻找新硬件
6、重启，让Windows完成硬件寻找过程
7、安装催化剂最新版
卸载需知
安装顺利并不意味着万事大吉，卸载也必须小心。切记：在移除某块显卡之前，必须首先禁用CrossFireX，同时卸载驱动。如果不禁用CrossFireX，拿掉显卡后再次开机驱动程序就会无法载入。
AMD对此的解释是Vista LDA模式一旦建立后，驱动程序载入的时候就会寻找特定数量的物理设备，因此只剩一块显卡存在的时候看起来就和多卡关联失败一样，导致驱动程序判断错误而无法成功载入。AMD表示，Vista设计的工作方式就是这样，很难靠驱动解决。果真如此的话，那应该是微软的工作不到位了。
Hybrid Graphics CrossfireX 混合交火Hybrid Graphics混合交火也是AMD、ATI在7系列整合芯片组上的王牌技术，我们目前了解到这样的关键字：混合交火、节能、性能、价格。
混合交火是对Hybrid Graphics混合交火的诠释，我们可以将支持Hybrid Graphics混合交火的独立显卡插上同样支持Hybrid CrossFire的7系列整合主板上组建一个Hybrid CrossFire系统，当需要进行高负荷的运算的时候，独立显卡和集成显卡将会同时工作以达到最佳的显示性能，而当运算需求降低的时候则可以仅使用集成显卡，再加上AMD的Cool'n'quite技术，整个平台的功耗将降低到最低点，这也就满足了人们对能源合理利用的要求。
Hybrid CrossFireX 混合交火技术。简单的说，Hybrid CrossFireX 混合交火技术交火技术就是利用板载显卡和外接显卡进行交火，从而提升性能。
对于性能方面来说，根据现有的数据显示，混合交火最高可以提高性能到50%左右。不过，对于提升性能来说，我们更看好的是混合交火带来的性价比的提升，使用成本的降低，以及功耗的控制。
○如何利用混合交火
前面我们说过了，混合交火最大的优势不在于性能的提升，而在于其带来的性价比的提升。通过AMD 官方给出的资料以及现有的测试资料表明，RS780板载显卡搭配中低端显卡将会有更好的性能的提升。而且，因此，在实际应用中，搭配中低端显卡，将会是一些中低端用户的最好选择。
混合交火与整合显卡性能测试对比
并且对于那些只使用整合显卡功能的用户，日后升级也更有价值了，只要购买独立显卡，使用混合交火功能，就能够整体提升系统性能，并且降低的升级成本，延续主板生命力。需要注意的是，据资料显示，混合交火暂时不支持对于DX10.1显卡，请消费者使用时注意。
使用混合交火很简单，插上独立显卡，进入催化剂驱动程序控制面板，打开交火选项，你就可以完美的体验混合交火了。
88%的用户认为交火有用
直接插上独立显卡就可以了
○功耗控制完美
配合混合交火将在2D模式或Light3D模式下，独立显示芯片将会被屏敝，仅由集成显示核心负责运算，显卡会处于休睡状态，令功耗大幅减少，当进入Performance 3D模式，显卡在不需系统重新启动下，回复至正常模式。最低仅1.2W，而其本身最大功能不过20W。
也就是说，虽然高端用户无法利用RS780的混和交火提升显示性能，但是搭配高端显卡，控制功耗，节能，确实很实用的。
CineFX4.0第四代NVIDIA® CineFX™引擎帮助NVIDIA GeForce™图形芯片（GPU）实现不可思议的超炫速度。借助CineFX 4.0引擎，开发人员能够为最新PC游戏和其他高级可视化应用，创建并呈现最出色、最炫目的视觉效果。
对三维可视化应用的所有要求可分为两类——性能要求和图像质量要求，而最终目标则是能够在更短的时间内完成更多的运算，并呈现尽可能最佳的图像效果。
搭载CineFX 4.0引擎的全新NVIDIA GeForce 7800/7900/7950 GPU采用了更先进的架构，能够加速执行三维可视化处理所必须的大多数常见运算。这样，图形应用就可以在保持最出色的图像质量的同时，实现更复杂的着色效果。这款全新产品在每一级管线都实现了技术创新:
重新设计的顶点着色器缩短了设置时间和执行几何处理的时间。
全新像素着色器的浮点运算能力提高了一倍，其他数学运算能力也大幅提升，吞吐量显著提高。
高级纹理处理单元采用了全新硬件算法和更先进的高速缓存，可加速过滤和混合运算。
NVIDIA CineFX 4.0引擎将突破性图形处理技术引入顶点着色器、像素着色器和纹理引擎等核心组件。通过加速三角形设置、像素着色器中重要的数学运算和纹理操纵等，这个最新引擎能够让三维图形开发人员实现更出色的图形效果。
● CineFX 4.0特点
1.全新设计的顶点处理单元（vertex shader unit）减少了处理顶点的时间，提高了几何运算的能力。
2.最新的像素处理单元（pixel shader unit ）提供了高达原来两倍的浮点运算能力，为显卡的速度提供了巨大的性能提升。
3.先进的纹理单元（texture unit ）让纹理的过滤和混合速度加快，提高效率。
CineFX4.0引擎作为最新一代NVIDIA图形芯片的动力来源，为我们提供了更强劲的性能以及丰富实用的功能。
性能方面，除了增加管线数目之外，CineFX4.0引擎在每一个渲染管线上都有改进，增加了数据处理单元，每个单元的性能都得到了提升。
功能方面，增加了超级采样抗锯齿的功能，让原来不能进行抗锯齿操作的透明贴图中的内容也能有很好的效果。
精度方面，全面支持64bit浮点精度，提高了运算过程中的精度，获得了更大的动态范围，从而实现了更好的效果。
袖珍闪存卡即Compact Flash，一种袖珍闪存卡。像PC卡那样插入数码相机，它可用适配器，（又称转接卡），使之适应标准的PC卡阅读器或其他的PC卡设备体积较小（尺寸为43mm*36mm*3.3mm）,存储文件的速度比较快(是现在第二快的卡,写入速度3.6兆每秒)、存储容量适中，能耗低，在中、高档数字照相机上应用比较多。CF存储卡的部分结构采用强化玻璃及金属外壳，CF存储卡采用Standard ATA/IDE接口界面，配备有专门的PCM-CIA适配器（转接卡），笔记本电脑的用户可直接在PCMCIA插槽上使用，使数据很容易在数码相机与电脑之间传递。
元素符号：锎元素符号： Cf 英文名： Californiu 中文名： 锎
相对原子质量： 251.08 常见化合价： 电负性： 1.3
外围电子排布： 5f10 7s2 核外电子排布： 2,8,18,32,28,8,2
同位素及放射线： Cf-245[44m] Cf-246[1.5d] Cf-247[3.1h] Cf-248[334d] Cf-249[351y] Cf-250[13y] Cf-251(放 α[900y]) Cf-252[2.6y] Cf-253[17.8d] Cf-254[60.5d]
电子亲合和能： 0 KJ·mol-1
第一电离能： 6200 KJ·mol-1 第二电离能： 0 KJ·mol-1 第三电离能： 0 KJ·mol-1
单质密度： 0 g/cm3 单质熔点： 0 ℃ 单质沸点： 0 ℃
原子半径： 0 埃 离子半径： 埃 共价半径： 0 埃
常见化合物：
发现人： 西博格、S.G.汤普生、乔克 时间： 1950 地点： 美国
名称由来：
用加利福尼亚州和加利福尼亚大学的名字“California”命名。
元素描述：
放射性人造金属元素，强烈地向外发射中子。
元素来源：
用氦核轰击锔原子可制得锎。
元素用途：
没有什么实际用途。
电视广告另外，cf（commercial film）同tvc（television commercial）都是电视商业广告的意思。
但commercial 指成本较高的胶片广告,TVC就是指普通设备所拍摄的,成本相对较低,TVC和CF都指的电视商业广告,只是把AD去掉了的缩写!
CF卡CF卡（Compact Flash）最初是一种用于便携式电子设备的数据存储设备。作为一种存储设备，它革命性的使用了闪存，于1994年首次由SanDisk公司生产并制定了相关规范。当前，它的物理格式已经被多种设备所采用。从外形上CF卡可以分为两种：CF I型卡以及稍厚一些的CF II型卡。从速度上它可以分为CF卡、高速CF卡（CF+/CF 2.0规范），更快速的CF 3.0标准也即将在2005年被采用。CF II型卡槽主要用于微型硬盘等一些其它的设备。 CF是与出现更早且尺寸更大的PCMCIA I型内存卡竞争的第一批闪存标准之一，它最初是建立在英特尔的或非型闪存的基础上，之后改为使用与非型闪存。CF是最老也是最成功的标准之一，尤其适合专业相机市场。它具有比其它存储方式更长的寿命以及较低的单位容量成本，同时也可以在较小的尺寸上提供较大的容量。 CF卡可以通过适配器直接用于PCMCIA卡插槽，也可以通过读卡器连接到多种常用的端口，如USB、Firewire等。另外，由于它具有较大的尺寸（相对于较晚出现的小型存储卡而言），大多数其它格式的存储卡可以通过适配器在CF卡插槽上使用，其中包括SD卡/MMC卡、Memory Stick Duo、XD卡以及SmartMedia卡等。 由于使用的或非型闪存的存储密度低于较新的与非型闪存，CF卡的体积是90年代初期出现的三种存储卡中最大的（另两种是Miniature Card—MiniCard和SmartMedia卡）在之后，CF卡也改用了与非型闪存，另外，IBM的微型硬盘并没有使用固态存储器。 CompactFlash的电气特性与PCMCIA-ATA接口一致，但外形尺寸较小。 连接器为43毫米宽，外壳的深度是36毫米，厚度分3.3毫米（CF I型卡）和5毫米（CF II型卡）两种。 CF I型卡可以用于CF II型卡插槽，但CF II型卡由于厚度的关系无法插入CF I型卡的插槽中。CF闪存卡多数是CF I型卡。 CF卡比早期的PC卡（PCMCIA）I型更细小，然而厚度则和PC卡I及II型相同。CF卡是早期记忆卡规格之中最成功的，受欢迎程度比Miniature Card、SmartMedia卡及PC卡I型更胜一筹。在应用在体积较小的器材时，SmartMedia卡曾经是CF卡的主要竞争对手，从市场渗透率而言甚至一度超越CF卡。不过，SmartMedia的优势，将因新制式的记忆卡出现而终止（大约于2002-2005年时）。 九十年代末至廿一世纪初出现的记忆卡制式（如SD/MMC，各种 Memory Stick，xD图像卡等等）有著激烈竞争。新款记忆卡的体积比CF卡小数倍，某程度上与当时CF比PC Card的相差还要大。新制式将会主导掌上电脑，手提电话以及消费级数码相机，特别是超迷你型号。 无论如何，CF卡还会继续被很多设备支援，仍然成为专业数码相机的主流标准。在2005年出产的消费级数码相机中，有一定数量还是支援CF卡。CF的主要特点仍是以最少的价钱换取最大的MB数，比小型记忆卡有著最高容量，CF II能使用MicroDrive，以及透过转接器使用多种较小记忆卡。同时, CF卡接口的记忆卡转接器比其他类型的平, 全因它没有芯片组。 闪存型存储设备具有非易失性和固态，所以它比磁盘驱动器更稳固，耗电量仅相当于磁盘驱动器的5%，却仍然具有较快的传输速率（SanDisk Extreme III型CF卡的写入速度和读取速度可达20MB/s）。它们的工作电压为3.3volts或5volts，可以在不同的系统间转换。闪存型CF卡可以适应极端的温度变化，工业标准的闪存卡可以在-45至85摄氏度的范围内工作。 CF接口已广泛用于PDA、笔记本电脑、数码相机和包括台式机在内的各种设备。 到2005年，CF卡的容量规格从最小的8MB到最大可达12GB。（这里的1MB=1,000,000byte，1GB=1000MB）
cf. 比较，参照
在文章中出现的一般是指比较、参照（confer，compare）的意思
Lexar Media是Micron Technology（美光科技）的全资子公司，作为产业中最全面存储产品线的提供商之一，在各类存储产品中，我们都能提供屡获殊荣的高品质产品，其中包括USB闪存盘，各种常用格式的存储卡，PC机和Mac系统使用的DRAM存储器，以及固态存储器（SSD）。除此之外，我们还为产品提供出色的客户支持和业界领先的质量保证，并且仍在不断努力扩大我们的产品和服务来满足客户不断变化的需求。
Lexar品牌早已成为可靠性和高性能的代名词，这些都体现在屡获殊荣的Lexar品牌的存储产品和USB闪存盘上；同时，我们还有两条同世界知名品牌——Kodak和Disney*合作的产品线。利用这三条产品线，我们为数码摄影和家用电子消费及其他用户设计和销售存储卡和配套转接产品，与此同时，我们也一直在不断努力研发你期待中的前沿产品。
我们的Crucial品牌则反映了我们作为主要DRAM制造商中唯一的消费存储升级供应商的地位。我们所销售高品质内存早已被绝大多数重要原始设备制造商（OEM）认可和证明。而Crucial.com网站上的极具特点的在线工具和直观设计，让你可以轻松找到适合自己的内存和升级建议。我们已经为25万多个系统进行了超过35000次的升级，所以，我们几乎拥有所有系统的升级方案。
我们在存储行业拥有10余年的经验，强大的零售品牌，结合网络直销和OEM的表现，使我们在每一个全球主要客户渠道中都扮演着重要角色，其中包括经销商、系统集成商和电子商务。时至今日，我们已经打造出了一个等同于品质、创新和客户服务的品牌。
Lexar, 存储有我，精彩由你。
游戏穿越火线，基本简介(WCG表演项目）仅限中国区CrossFire (穿越火线) 是韩国Smile Gatey与腾讯公司在2008年推出的次世代网络枪战游戏大作(2007年内测)，在中国大陆由腾讯公司运营。它是一款以两大国际佣兵组织为背景，分析了包括counterstrike (以后简称CS)在内的多款人气FPS的优点，并吸取了国内玩家所喜爱的各项枪战游戏内容后，所提供的一款FPS(第一人称射击游戏)。厚重的佣兵文化、丰富的游戏内容、更新的游戏模式。在中配置的PC上也能平稳顺畅地运行。
军衔等级列兵1 0 ~ 456
列兵2 457 ~ 912
三等兵 913 ~ 1824
二等兵 1825 ~ 3192
一等兵 3193 ~ 5016
上等兵1 5017 ~ 7296
上等兵2 7297 ~ 10032
上等兵3 10033 ~ 13224
上等兵4 13225 ~ 17784
下士1 17785 ~ 23940
下士2 23941 ~ 33060
下士3 33061 ~ 43092
下士4 43093 ~ 54036
下士5 54037 ~ 65892
下士6 65893 ~ 78660
中士1 78661 ~ 92340
中士2 92341 ~ 106932
中士3 106933 ~ 122436
中士4 122437 ~ 138852
中士5 138853 ~ 156180
中士6 156181 ~ 174420
上士1 174421 ~ 193572
上士2 193573 ~ 213636
上士3 213637 ~ 234612
上士4 234613 ~ 256500
上士5 256501 ~ 279300
上士6 279301 ~ 326724
少尉1 326725 ~ 375972
少尉2 375973 ~ 427044
少尉3 427045 ~ 479940
少尉4 479941 ~ 534660
少尉5 534661 ~ 591204
少尉6 591205 ~ 649572
少尉7 649573 ~ 709764
少尉8 709765 ~ 771780
中尉1 771781 ~ 835620
中尉2 835621 ~ 901284
中尉3 901285 ~ 968772
中尉4 968773 ~ 1038084
中尉5 1038085 ~ 1109220
中尉6 1109221 ~ 1182180
中尉7 1182181 ~ 1256964
中尉8 1256965 ~ 1333572
上尉1 1333573 ~ 1412004
上尉2 1412005 ~ 1492260
上尉3 1492261 ~ 1574340
上尉4 1574341 ~ 1658244
上尉5 1658245 ~ 1743972
上尉6 1743973 ~ 1831524
上尉7 1831525 ~ 1920900
上尉8 1920901 ~ 2057700
少校1 2057701 ~ 2197236
少校2 2197237 ~ 2339508
少校3 2339509 ~ 2484516
少校4 2484517 ~ 2632260
少校5 2632261 ~ 2782740
少校6 2782741 ~ 2935956
少校7 2935957 ~ 3091908
少校8 3091909 ~ 3277044
中校1 3277045 ~ 3465372
中校2 3465373 ~ 3673536
中校3 3673537 ~ 3885177
中校4 3885178 ~ 4100295
中校5 4100296 ~ 4318890
中校6 4318891 ~ 4540962
中校7 4540963 ~ 4766511
中校8 4766512 ~ 5028198
上校1 5028199 ~ 5319183
上校2 5319184 ~ 5614500
上校3 5614501 ~ 5914149
上校4 5914150 ~ 6218130
上校5 6218131 ~ 6526500
上校6 6526501 ~ 6839202
上校7 6839203 ~ 7156236
上校8 7156237 ~ 7578036
大校1-
大校2-
大校3-
大校4-
大校5-
大校6-
少将1-
少将2-
少将3-
少将4-
少将5-
少将6-
中将1-
中将2-
中将3-
中将4-
中将5-
中将6-
上将1-
上将2-
上将3-
上将4-
上将5-
上将6-
元帅-
V0.3.4
CrossFire的位置和方向在最近开发的多种在线FPS中，CrossFire （以后简称 ‘2bCF’）不过2bCF却在fps游戏中当了空兵的拓荒者，游戏中常常看到在空中浮游精准射击的空兵。因为游戏内容过于单调，所以在低配置的PC也可以进行很顺畅的游戏，任何垃圾机子都可以玩，包括市场上罕见的单核机子，win98也适合玩cf。穿越火线一共有团队竞技模式、团队爆破模式、幽灵模式、歼灭模式、个人竞技模式、特殊战模式和今年4月1日推出的生化模式（完全是抄袭），共有地图约30个，每个地图都有背景。还有9种不同的人物，其中两个不男不女，一个装样：沃斯特（A国）、奥摩（R国）、塞斯（E国）、猎狐者（F国）、飞虎队（中国）、夜玫瑰（未知国家）、生化幽灵普通（-）、超级生化幽灵（-）绿巨人（-）。游戏背景如下：
囊性纤维化（cysticpulmonaryfibrosis）一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变,胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征.
发病率和病因学
囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人.
CF是常染色体隐性遗传,白人中基因携带者占3%.相关基因位于染色体7q(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上.它编码膜相关蛋白,该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR).最常见的基因突变,△F508,导致CFTR蛋白508位置上的苯丙氨酸残基缺失,并且发生在约70%的等位基因中；另有30%有600种以上较少见的基因突变.CFTR的功能尚未明确,但显然是cAMP调节的氯离子通道的一部分,并且调节着氯,钠跨细胞膜的转运.杂合子无异常的临床症状,但存在上皮细胞膜转运的轻度异常.
有先天性双侧输精管缺失的患者,或其他原因造成的阻塞性无精症,一个或二个CFTR基因的突变几率增加,或者在CFTR非编码部位有一个不完全的点状突变(5T).这些患者一般没有呼吸道或胰腺疾病的证据,并且汗液氯离子的浓度处于正常,边缘或升高.
病理学和病理生理学
病人的外分泌腺几乎都受影响,但在分布和严重程度上差异很大.受侵犯的腺体可分为三类：腺体被管腔内粘稠的和固体状的嗜酸性物质堵塞(如胰腺,小肠腺,肝内胆管,胆囊,颌下腺)；组织学正常,但产生过量分泌物的腺体,如气管支气管腺和十二指肠腺；组织学正常,但分泌过量的钠和氯离子的腺体(汗腺,腮腺,小的唾液腺).十二指肠分泌物粘稠,含有异常的粘多糖.98%的成年男性患者由于输精管发育不良或其他形式的阻塞性无精,造成不育；成年女性患者由于子宫颈分泌物粘稠,生育力降低,但许多患囊性纤维化的妇女仍能妊娠到分娩期,然而母亲并发症的发生率很高.
有证据表明患儿出生时肺部组织结构正常.以后由于稠厚的粘性分泌物广泛阻塞小气道而导致肺部损害.梗阻和感染继发于毛细支气管炎和粘液脓性栓子阻塞气道.支气管的变化比肺实质更常见.肺气肿表现不突出.随着肺部病变进展,支气管壁增厚,气道内充满着脓性,粘稠的分泌物,肺不张区域扩大,以及肺门淋巴结肿大.慢性低氧血症导致肺动脉肌层肥厚,肺动脉高压和右心室肥大.许多肺部损害可能是由继发于呼吸道嗜中性粒细胞释放蛋白酶导致的免疫介导的炎症反应.即使在出生早期,气管肺泡冲洗液内含有大量的嗜中性粒细胞；游离中性弹性蛋白酶,DNA和细胞因子8的浓度增加.
在病程早期,从气道中分离的病原菌最常见的是金黄色葡萄球菌,但随着疾病进展,最多分离到的是假单胞菌.假单胞菌的粘液样变种是唯一与囊性纤维化有关的病菌.洋葱假单胞菌的移殖发生于7%以上的成年患者并且常与肺功能的迅速恶化有关.
症状,体征和并发症
由粘稠的胎粪引起的胎粪性肠梗阻可能是最早的征象(参见第261节胃肠道缺陷)并且出现于15%~20%受累的新生儿中.常伴肠扭转,肠穿孔或闭琐,很少有例外,随后总是出现囊性纤维化的其他特征.囊性纤维化也可与新生儿胎粪排出延迟和胎粪梗阻综合征相关(一种暂时的末端肠梗阻,由一个或几个浓缩的胎粪栓子塞在肛门或结肠引起).
在无胎粪性肠梗阻的婴儿中,疾病的开始症状常由出生后体重恢复缓慢和在生后4~6周内体重增加不足所预示.
患囊性纤维化的婴儿由于蛋白质吸收不良,即使喂大豆蛋白配方乳或母乳,患儿仍会继发性的出现低蛋白血症,导致水肿和贫血.
50%的患者有肺部受累表现,常常是慢性咳嗽和喘鸣,与反复的或慢性的肺部感染有关.咳嗽是最令人烦恼的症状,常伴有痰,恶心,呕吐,并干扰睡眠.随着病情的发展,辅助呼吸肌参与呼吸运动产生吸气性肋间凹陷,桶状胸,杵状指(趾)和发绀.上呼吸道受侵害包括有鼻息肉和慢性复发性鼻窦炎.青春期病人可有生长迟缓,青春期发育延迟和活动耐力下降.青春期和成年病人的肺部并发症包括有气胸,咯血,肺动脉高压引起的右心衰竭.
临床上85%~90%的病儿有胰腺功能不足,通常在出生早期出现,以后逐渐加重.临床表现包括大便次数频繁,恶臭,油状便,腹部膨隆,尽管食欲正常或旺盛,但生长发育欠佳,皮下组织和肌肉组织减少.20%的未治疗婴儿和学步儿童发生直肠脱落.临床上还可见有脂溶性维生素缺乏的相关症状.
热天和发热时过量出汗可引起低渗性脱水和循环衰竭.气候干燥的情况下,婴儿可表现为慢性代谢性碱中毒,皮肤有盐结晶及有咸味都明显表示患有囊性纤维化.
10%的成年病人发展成胰岛素依赖型糖尿病,4%~5%的青春期和成年病人发生结节性胆汁性肝硬化伴静脉曲张和门脉高压.慢性和/或反复的腹痛与肠套叠,消化性溃疡,阑尾周围脓肿,胰腺炎,胃食管反流,食管炎,胆囊病变或粪便异常粘稠导致的部分肠梗阻等相关.
炎性并发症包括脉管炎和关节炎.
疾病概述
囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。
[王朝网络]
病因病理
囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病，病人是纯合子，其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因，而1／4可得病。一般带有隐性基因的杂合子占出生新生儿的2％～5％，约在2000～2500个新生儿中有一个可得病。囊肿性纤维化外分泌腺机能障碍的发病机理尚不清楚。据研究提示患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷；呼吸道粘膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍；粘液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了粘液流变学的特性，可能为分泌物变粘稠的原因。
本病主要发生在白种人，北欧、美国发病率较高，黑种人较少，亚洲人极少见。各地区患病率不一致，病人与新生儿的比例约为1∶500至1∶3500。婴幼儿时期发病，主要发生于儿童，约3％在成年后作出诊断，死亡率高。近年来由于早期诊断与合理、积极治疗，病人存活率已有所提高，至少有25％患者可活到成年，9％年龄超过30岁。
肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染；反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭；同时肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。
粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶的分泌不足或缺乏，导致消化、特别是脂肪吸收不良。
肝脏内小胆管被粘液堵塞，引起多小叶性肝硬化、门静脉高压和肝功能损害，并可并发脾功能亢进。胆道阻塞可引起黄疸。胆汁缺乏对脂类的消化、脂溶性维生素的吸收、胰液和肠液的消化作用以及肠蠕动都有不良影响。粘液可使肠道上皮剥脱，结构破坏。新生儿在回肠末端发生胎粪梗阻，为早期常见表现。汗腺分泌中氯化钠含量明显增高。输精管发生纤维化阻塞，失去生育能力。女性生殖能力减退。
临床表现
呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌。肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后，有喘鸣，活动后气急，常并发自发性气胸或纵隔气肿。出现缺氧和二氧化碳潴留症状时，气急加剧，紫绀，最后导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。
新生儿由于肠粘液分泌和粘度增加，以及因缺乏胰酶等影响蛋白质消化，故约10％有胎粪阻塞；儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状，甚至发生脂肪泻和氮溢（azotorrhea）。维生素缺乏，特别是维生素A缺乏可发生干眼病。病儿虽食欲旺盛，饮食量足够，但仍有营养不良和生长发育迟缓。胆道阻塞可出现黄疸，并发肝硬化时，可出现门静脉高压、脾机能亢进。婴儿若出汗过多，失去大量电解质和水份，容易引起虚脱。
化验检查
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。
汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol／L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/L，钠为120mmol/L。如汗内氯含量高于60mmol/L（成人高于70mmol／L），钠高于80mmol/L，且能排除肾上腺皮质功能不全症，即具有重要诊断意义。可用0．2％硝酸毛果芸香硷电游子透入法刺激皮肤出汗测定电解质。但正常成年人汗液内氯化钠含量可超出上述范围，不适宜作出汗试验，可抽取十二指肠液体检查，如粘稠度增加，各种胰酶特别是胰蛋白酶减少或缺乏，即为诊断依据。其他如直肠粘膜活检见腺管充满粘液而扩张形成粘液层；空肠粘膜活检发现肠粘膜绒毛消失；尿内5-羟吲哚乙酸（5 hydroxyindole acetic acid）增加等，对诊断也有参考价值。
诊断和鉴别
由于CF基因突变变化多端，因而目前尚不能依赖于基因诊断，而根据临床症状可以拟诊，结合实验室检查可作出诊断。必要时作肠粘膜活组织检查。若能提高警惕，注意诊断要点，则与其他小儿腹腔疾病或成人慢性支气管炎等的鉴别并不困难。
治疗
反复慢性呼吸道感染和呼吸功能衰竭是病儿死亡的主要原因。控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况，采用抗菌药物联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰，加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好。鼓励成年人作体位引流以利排痰。对婴幼儿除作麻疹、百日咳疫苗接种外，冬季应给予多价流感疫苗接种，并及早根治慢性鼻窦炎，防止下呼吸道感染。饮食疗法有利于食物的吸收和促进生长发育，应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食，补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片，口服1～3g/d，增强消化能力。婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多，必须及时补充食盐和足够的水分，以防止虚脱。迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子，但由于遗传基因研究的进展，今后将有望能发现杂合子患者，并能对本病的预防采取有效措施。
预后预防
预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。
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