Zanca综合征

Zanca综合征

Zanca’s sydrome

Zanca综合征(Zanca’s sydrome)的特征为结肠多发息肉伴有长管骨多发软骨疣，与遗传有关，极为罕见。1965年Zanca首次报告1例。此后本征即以Zanca综合征命名，但迄今类似的报告，全世界仅4例。关于本征大肠病变与骨病两者之间的关系，尚待进一步探讨。

一．病因、病理

为遗传性疾患，病因未明。除有多发性息肉外，患者的长管骨可有多发性软骨疣。

二．临床表现

主要症状有全身倦怠，四肢关节疼痛，活动不利。结肠内可有多发性息肉，四肢长管骨可出现多发性软骨畸形。两侧膝、肘、手、足各关节周围可触及骨性突出，有时前腕短缩弯曲。

三．检查

长管骨X线摄片，手骨端可见大小不等的多发性软骨疣。结肠镜检查及钡剂灌肠造影，可发现多发性息肉，呈簇状，横结肠可高度狭窄，息肉活检为管状腺瘤。上消化道造影，有时可见胃底部有致密分布的直径为3.0～7.Omm的半球形息肉，活检发现腺窝上皮化生。血液学检查，可见血沉加快，白细胞计数轻度增加，有时见血红蛋白降低。

四．诊断

根据家族遗传史，结合结肠多发性息肉和长管骨多发性软骨疣即可确诊。

五．治疗

常由肛肠科医师和骨科医师共同配合进行治疗，由于目前尚无理想方法，故多采用对症治疗。横结肠高度狭窄者，可行横结肠部分切除术。