【名词注解】中文名称：肺原性心脏病
中文拼音：fèi yuán xìng xīn zàng bìng
中文简称：肺心病
英文名称：cor pulmonale
医学科目：体腔纲---内脏学---心肺科---心脏目---（并发性心脏病类）
【什么是肺源性心脏病】肺源性心脏病，俗称肺心病。在医学上是指主要是由于支气管-肺组织或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。大多数肺心病是从慢性支气管炎、阻塞性肺气肿发展而来，少部分与支气管哮喘、肺结核、支气管扩张有关。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。临床上以后者多见。故临床上除特殊说明外的肺源性心脏病，均指的是慢性肺源性心脏病。
【肺源性心脏病的易患人群】本病在我国较为常见根据国内近年的统计，肺心病平均患病率为0.41%-0.47%。任何年龄段均有患病可能。但患病年龄多在40岁以上，并随着年龄增长而患病率增高。本病常年存在。急性发作以冬、春季多见。急性呼吸道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。经国内近20年的研究，对肺心病发生和发展有了更加深刻的认识，对诊断和治疗均有一些进展，使肺心病的住院病死率明显下降。
【慢性肺源性心脏病的病理病因】慢性肺原性心脏病（简称肺心病）是由于肺、胸廓或肺动脉的慢性病变，例如肺循环阻力增加、慢性支气管炎、肺气肿、肺动脉高压等以及其他肺部疾病或肺血管病变，进而引起的右心室肥厚、增大或右心功能不全，甚至发展为右心衰竭的严重心脏疾病。
〖按照其原发病部位的不同，可将其病因分为〗三类：
一、支气管、肺疾病
以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见，约占80％－90％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。
二、胸廓运动障碍性疾病
较少见，严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廊活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。
三、肺血管疾病
甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病（allergic granulmatosis），广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病。
〖肺心病的病理主要是〗右心室的肥厚、增大。引起右心室肥厚、扩大的因素很多，但先决条件是肺的功能和结构的改变，发生反复的气道感染和低氧血症。导致一系列的体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉高压。
一、肺动脉高压的形成
（一）肺血管阻力增加的功能性因素。
缺氧、高碳酸血症的呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。对缺氧性肺血管收缩的原因目前国内、外研究颇多，多从神经和体液因子方面进行观察，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。特别受人重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。前列腺素可分为收缩血管的如TXA２、PGF２a舒张血管的如PGI2、PGE1等两大类。白三烯主要有收缩血管的作用。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压。此外尚有组胺、血管紧张素、血小板激活因子参与缺氧性肺血管收缩反应。最近内皮源性舒张因子（EDRF）和内皮源性收缩因子（EDCF）在缺氧性肺血管收缩反应中的作用特别引人重视，多数人认为缺氧时EDRF的生成减少。缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某种缩血管物质的绝对量，而很大程度上取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例。
缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，其作用机制可能因缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，使肺血管收缩。也有人提出ATP依赖性钾通道的开放可能是缺氧性肺血管收缩反应的基础。
高碳酸血症时PaCO2本身不能收缩血管，主要是PaCO2增高时，产生过多的H＋，后者使血管对缺氧收缩敏感性增强，使肺动脉压增高。
（二）肺血管阻力增加的解剖学因素
解剖学因素系指肺血管解剖结构的改变形成肺循环血流动力学的障碍。主要原因是：
1、长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。
2、随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。
3、肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损至超过70％时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。
4、肺血管收缩与肺血管的重构。慢性缺氧使血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。
此外，肺血管性疾病，如原发性肺动脉高压、反复发作的肺血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等皆可引起肺血管的病理的改变，使血管腔狭窄、闭塞，产生肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。
肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学的因素更为重要。在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分病人甚至可恢复到正常范围。因此，在缓解期如肺动脉平均压正常，不一定没有肺心病。
（三）血容量增多和血液粘稠度增加
慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。红细胞压积超过55％－60％时，血液粘稠度就明显增加，血流阻力随之增高。缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水钠潴留，血容量增多。血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。
经临床研究证明，阻塞性肺气肿、肺心病的肺动脉高压，可表现为急性加重期和缓解期肺动脉压均高于正常范围；也可表现为间歇怀肺动脉压增高。这两种现象可能是肺心病发展的不同阶段和临床表现，也可能是两种不同的类型。临床上测定肺动脉压，如在静息时肺动脉平均压≥2.67kPa（20mmHg），即为显性肺动脉高压；若静息肺动脉平均压＜2.67kPa，而运动后肺动脉平均压＞4.0kPa(30mmHg)时，则为隐性肺动脉高压。肺心病人多为轻、中度肺动脉高压。
二、心脏病变和心力衰竭
肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期；右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高且严重，超过右心室的负荷，右心失代偿，右心排血量下降，右室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。
肺心病多发生于中年以上患者，尸检时除发现右心室改变外，也有少数可见左心室肥厚。对肺心病左心室发生肥厚的原因有不同的认识，有认为由伴发的高血压或冠心病等所致，而与肺心病无直接关系，国内较多临床研究表明，肺心病甚至失代偿期，测得肺动脉嵌楔压属正常范围。认为左室肥大病人应首先考虑左心病变。但也有认为肺心病时由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素，如持续性加重，则可发生左、右心室肥厚，甚至导致左心衰竭。
此外，由于：1、心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心功能受损；2、反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；3、酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。
三、其他重要器官的损害
缺氧和高碳酸血症除对心脏影响外，尚对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变,引起多脏器的功能损害。
另外，中医理论认为慢性肺心病的病因是因为机体正气不足，反复感受风寒，肺伤气弱，痰饮留滞，气道不畅。肺伤日久必及于心，肺脏血瘀，损及心气而致病。
病理变化首先在于机体正气不足，抵抗力低下，邪气侵袭人体，肺先受之，肺气宣降失司，发为喘咳。若反复感受邪气测肺伤气弱，痰饮留滞，日久正气必衰，而进一步累及心、脾、肾诸脏。“肺伤日久必及于心”，心气虚无以推动测致心血瘀阻而见心悸、胸闷、憋喘、紫绀、舌黯；脾主运化，脾失健运，水谷不化，痰湿内生，上涌犯肺，而见咯痰量多；肾主水，肾虚无以制水，水气凌心，则加重心悸、气短；肾又主纳气，肺主呼吸，肺气应下行归肾，肾气又有摄纳肺气的作用，若肾气虚不能摄纳肺气，则发为虚喘。因此，肺心病的发生，在于肺、心、脾、肾四脏功能失调。
【慢性肺源性心脏病的临床表现】慢性肺源性心脏病的患者多有慢性咳嗽及咯痰史，且大部分在10年以上之久，上呼吸道感染及肺部炎症常可诱发呼吸衰竭或心力衰竭。患者以出现心慌、气急、呼吸困难、反复咳喘、咳痰、紫绀、颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢浮肿、水肿及肺部干湿罗音等症状为特征。肺动脉第二音亢进。心电图示右心室肥大，心肌劳损等改变。 可分为代偿及失代偿两个方面。【其中：肺心功能代偿期（包括缓解期）主要有咳嗽、咯痰、活动后心悸、气短、紫绀、乏力等症状，即以原发胸肺疾患的表现及肺动脉高压、右心室肥大的体征为主。这时肺动脉瓣区第二心音亢进、剑突下有收缩期搏动。肺心功能失代偿期（包括急性加重期）常出现呼吸性酸中毒及呼吸衰竭、患者心悸气促、恶心呕吐、腹胀纳差、下肢水肿、心串增快等。重者可有明显紫绀、呼吸困难等症状，甚至出现嗜睡、悄悔、谵妄、抽搐、昏迷等肺性脑病表现。】肺心病病程中多数环节是可逆的，通过适当治疗，心功能可有一定程度的恢复；后期病情危重，可不同程度伴有肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血、弥散性血管内凝血（DIC）等严重并发症。
【急性肺源性心脏病的病理病因】急性肺源性心脏病主要为严重肺动脉栓塞(pulmonary embolism)引起。最常见为周围静脉或盆腔静脉血栓，其次为右心血栓、癌栓、气栓及脂肪栓等栓塞所致。
【急性肺源性心脏病的临床表现】急性肺源性心脏病的临床表现为突然发作性呼吸困难、紫绀、剧烈咳嗽、心悸、咯血和胸痛、胸骨后疼痛等并伴有血压急剧下降、皮肤苍白、大汗淋漓、四肢厥冷，甚至休克、心力衰竭、心脏停搏或心室张颤而猝死。
【慢性肺心病的影像学表现和临床鉴别诊断】一。在慢性肺部疾患或肺血管病变的基础上，有肺动脉高压、右心室肥大或（和）右心衰竭的X线征象。即可诊断肺心病。
1、慢性肺部疾患的X线征象。
2、肺动脉高压的X线征象：
（1）右肺下动脉扩张，横径＞15mm。或前后对比横径增加2mm，或右肺下动脉横径与气管横径比值＞1.07。
（2）中心肺动脉扩张，外围分支细少。
（3）肺动脉段凸出。
3、右心增大，心影多呈“二尖瓣”型。
二。超声心动图检查
通过测定右心室流出道内径（≥30mm），右心室内径（≥20mm），右心室前壁的厚度，左、右心室内径的比值（＜2），右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标，以诊断肺心病。能早期发现右心室增大、对肺心病的诊断有较大的帮助。
三。肺血管造影：是肺血管病（如肺动脉血栓栓塞）最可靠的诊断方法。
四。CT：能显示肺及其他疾病，也能显示肺动脉干和中心肺动脉扩张和右心室增大，对肺心病的诊断有一定帮助。
五。肺阻抗血流图及其微分图检查
国内的研究证明肺心病时肺阻抗血流图的波幅及其微分波值多降低，Q-B（相当于右室射血前期）时间延长，B-Y（相当右室射血期）时间缩短，Q-B/B-Y比值增大，对诊断肺心病有参考意义，并对预测肺动脉压及运动后预测隐性肺动脉高压有明显的相关性，有一定参考价值。
六。血气分析
肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当PaO2＜8.0kPa(60mmHg)、PaCO2＞6.6kPa(50mmHg),表示有呼吸衰竭。H＋浓度可正常或升高，碱中毒时可以降低。
七。血液检查
红细胞及血红蛋白可升高。全血粘度及血浆粘度可增加，红细胞电泳时间常延长；合并感染时，白细胞总数增高、中性粒细胞增加。部分病人血清学检查可有肾功能或肝功能改变；血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。除钾以外，其他多低于正常。
八。其他
肺功能检查对早期或缓解期肺心病人有意义。痰细菌学检查对急性加重期肺心病可以指导抗生素的选用。
【急性肺心病的影像学表现和临床鉴别诊断】一。有引起肺动脉栓塞的原发病史。
二。有突发性呼吸困难、紫绀、咳嗽、咯血、胸痛等临床表现。
三。体检可有心界扩大、肺动脉瓣膜区第二心音亢进并有杂音，三尖瓣膜区也闻及收缩期杂音及奔马律；右心衰竭时可有颈静脉怒张、肝肿大及疼痛、压痛。
四。心电图可有电轴显著右偏，极度顺钟转和右束支传导阻滞；Ⅰ、avL导联S波加深，Ⅱ、Ⅲ、avL、avF导联ST段降低，右心前导联T波倒置。
五。X线检查早期可有肋膈角模糊，病侧肺门血管阴影加深；重者可出现肺动脉段扩大、突出及心影增大。