疾病名称致心律失常型右室心肌病
疾病别名致心律失常右室发育不良
疾病概述致心律失常型右室心肌病(ARVC)旧称致心律失常右室发育不良(ARVD),现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,起初为区域性,逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累,而间隔相对很少受累。常为家族性发病,系陈染色体显性以床。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
疾病分类心血管内科
疾病描述致心律失常型右室心肌病(ARVC)旧称致心律失常右室发育不良(ARVD),现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,起初为区域性,逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累,而间隔相对很少受累。常为家族性发病,系陈染色体显性以床。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
症状体征临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
疾病病因常为家族性发病,系陈染色体显性以床。
病理生理其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,起初为区域性,逐渐呈全心弥漫性受累。
治疗方案根据心律失常、右心扩大,应控制室性心律失常。鉴于室壁心肌菲薄,不宜作心内膜心肌活检和消融治疗,高危患者可植入埋藏式自动心脏复律除颤器。