白塞氏病
白塞氏病典型病案三例供同仁及患者参阅
病例一、陈某：女，14岁，于1999年无明显诱因出现口腔及生殖器溃疡，有时背部出现结节性红斑，症状逐渐加重，反复发作，经久不愈，在当地给予转移因子治疗，病情仍继续加重，从2001年5月开始，发作频繁，疼痛较甚。
为进一步诊治，2001年10月来我院门诊治疗。当时症见：口腔溃疡2-4个，米粒或黄豆大小，生殖器多处散在片状溃疡，最大面积为8×4cm，深5cm，痛甚，富有脓性分泌物，无臭。阴道内散在的2-3个溃疡，无疼痛，行动时阴部疼痛加重，背部片状色素沉着，无关节疼痛、肿胀，无发热，皮肤无变厚，大小便正常，饮食好，舌质红，苔薄黄，脉滑，查血沉55.9mm/h，血常规WBC12.1×109/L。病理诊断严重肉芽组织。西医确诊为白塞氏病，中医诊断为狐惑病，肝胆湿热，脉络瘀阻型。
在我院给予 每天1包，每天2次，结合对症治疗1个月，口腔溃疡痊愈，外阴溃疡面明显缩小，血沉恢复正常，病人随出院带药回家治疗，2001年12月13病人来电，述溃疡痊愈。随访至今未复发。
病例二、蔡某：男，39岁，患者于1993年无明显原因出现口腔溃疡，渐出现生殖器糜烂、充血、溃疡，症状逐渐加重，反复发作，经久不愈，在当地给予对症治疗，症状未见明显好转。2000年8月前出现视物模糊，眼前黑影，在当地诊治，诊断为"葡萄膜炎"，给予pred 40 mg/d，应用2月后停用，视力仍逐渐下降。10月在北京同仁医院诊断为"白塞氏病，眼色素膜炎"，给予pred 30 mg/d，症状无明显好转。
为求进一步治疗，2001年6月来我院门诊治疗。当时症见：视物模糊，眼前黑影，视力下降，前房积脓，右眼0.01，左眼0.9。口腔、舌下缘有数个小溃疡面，如米粒大小，疼痛，生殖器无溃疡。查尿PRO+，抗SSA+，抗U1RNP+。西医诊断白塞病，中医属脾胃湿热，脉络瘀阻型。
用药 每天1包，每天2次，结合对症治疗1个月，口腔及舌下溃疡痊愈，视物较前清晰，遂带药出院治疗。于11月底来电表示：视力右眼0.9，左眼1.2。口腔及外阴溃疡痊愈。随访至今未复发。
病例三、王某：男，13岁，患者于2000年3月初无明显诱因出现两眼红肿，目眦痛，分泌物多，不能睁眼，眼角糜烂，唇、颊粘膜多处破溃、结痂、干裂，张口困难，舌边亦生溃疡，疼痛明显，不能吞咽食物，仅能进食半流食物，且阴部溃疡成片，疼痛不甚。
曾在当地医院诊治，效果不明显，上述症状逐渐加重，遂于2001年7月就诊于我院，现症状如上，另见舌体胖大，舌质淡，嫩红，苔白水滑，脉沉细弦滑。诊断白塞氏病，属中医湿毒蕴脾型。
用药 每天1包，每天2次。结合汤药，日一剂。半月后症状消失。继续口服上述成药约一疗程，随访至今未复发。
白塞氏病自诊（北京德胜门中医院口腔科提供）白塞氏病的症状一、口腔溃疡
初期表现（口腔溃疡经久不愈，警惕白塞氏病）
1、反复发作的口腔黏膜溃疡，与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型，亦可出现重型
2、溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域，数目不等，圆或椭圆型，微凹，表面可有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状
3、溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、齿龈、舌或颊粘膜上。溃疡呈圆形或卵圆形，表面有白色或黄色伪膜。常为多发，一般1～2周后愈合，但反复发作。有些患者溃疡持久不愈，影响食欲。几乎所有患者都出现口腔溃疡
白塞氏病的症状二、阴部溃疡
生殖器溃疡发生率虽然高，但低于口腔溃疡。
主要为外生殖器溃疡，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，直径较大，可达0.5cm左右。溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。白塞病尽管有会阴部溃烂，但不是感染所致。
1、白塞病为自身免疫性疾病，不会传染
2、多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道。溃疡形态与口腔溃疡相似，但反复性不似口腔溃疡强
3、查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕
白塞氏病的症状三、眼部炎症
多在口腔溃疡初次出现数年后发生
早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎，后期可有前房积脓、眼色素膜炎，结膜、角膜和视网膜出血。眼部很少炎本病首发症状。表现为眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔变形，一侧或双侧视力受影响。本病是引起失明的主要原因。眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩。
1、眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎
2、后段病变主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩
3、病损开始往往是单眼和眼球前段病变，以后发展为双眼和眼球后段病变
白塞氏病的症状四、皮肤症状
最常见典型的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多有。
主要表现为反复发作的结节性红斑，面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。多为结节性红斑及多形红斑，毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏。针刺试验（Pathergytest），用20号或更小针头，无菌条件下斜刺入皮肤，24～48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎，周边红晕为阳性。在日本及土耳其患者的阳性率为90%，我国患者为62.2%。该试验特异性高，很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。
白塞氏病的症状五、关节表现
50%～60%患者诉关节痛，可发生急性或慢性滑膜炎，但关节红肿及骨破坏者少见。
四肢大关节尤其膝关节最多受累。主要累及膝、腕、肘、踝等大关节，与风湿性关节炎症状相似，但无游走性，有肿痛红热。易复发。
白塞氏病的症状六、中枢神经系统表现
中枢神经系统受损者占10%～18%。
可以有头痛、颈强直、脑膜炎、癫痫、软瘫、感觉及运动障碍、小脑共济失调、颅神经受损及各种精神症状。中枢神经受累多提示病情严重，预后差。
白塞氏病的症状七、静脉及动脉炎
几乎不同部位的大、中、小动静脉皆可受累。
多见者为下肢的栓塞静脉炎，静脉曲张也不少见。常发生上下腔静脉梗阻。动脉受累主要为动脉闭塞及动脉瘤，而招致指端坏死、无脉症、动脉瘤破裂出血等。肺动脉受累引起肺动脉高压。
白塞氏病的症状八、胃肠道表现
肠溃疡多见于回盲部。
也可在其他部位，可有腹痛、腹泻、出血、穿孔、肠瘘、肠狭窄等。
白塞氏病的症状九、其他
可有副睾炎。累及肺可出现肺实质阴影；累及肾可发生局灶性肾炎。
国内有数例转为白血病的报道，2例并有恶性组织细胞增多症。此系本病的恶性发展，还是这些恶性疾病引起的白塞综合征表现或两种疾病偶合并存有待进一步研究。
白塞氏病常见症状分两大类。
前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状；后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
白塞氏病的症状十、还有一类少见症状：
1、关节：心血管系统：血管症状为主要特征。以往常被忽视，男性多发
2、静脉：主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。临床表现为单纯红斑，圆形或卵圆形，直径数毫米，有轻度疼痛，可自行消退
3、动脉：主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡
4、心脏：可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等，但病变罕见
5、消化系统：临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，肠出血少见，而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重
6、神经系统：包括脑膜炎症群；脑干症群；周围神经损害症群；脊髓症群
7、呼吸系统：肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病
8、泌尿系统：主要为肾炎，可出现蛋白尿、血尿
9、另高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等
白塞氏病诊断要点：
一、白塞病的诊断标准是：
1条必要条件加4条次要条件中的两条：
（一）必要条件：复发性口腔溃疡；在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
（二）次要条件：
（1）复发性外阴溃疡，经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。
（2）眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞，或视网膜血管炎。
（3）皮肤损伤：目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节。
（4）针刺试验阳性者。其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关。
本病的治疗效果不甚理想，西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物治疗。副作用大，停药有反跳现象。
二、白塞氏病中医诊断标准
本病类似中医中的“狐惑病”。中医认为本病属于“寒疡”、“阴疡”范畴，证属里、寒、虚。主要病理基础为阴虚阳亢。辨证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象，因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的。
三、白塞氏病临床诊断
白塞氏病临床主要表现：
1、口腔溃疡反复发作
2、外阴生殖口或肛周溃疡
3、眼部损害：虹膜睫状体炎、视网膜炎、前房积脓、视神经乳头炎、视神经萎缩等
4、皮肤损害：结节性红斑、皮下血栓静脉炎、毛囊炎性丘疹、生疮样皮疹、多形性红斑疖肿等
白塞氏病临床次要表现：
1、无畸形关节炎
2、副睾炎
3、回肓部溃疡为主的消化系统病损
4、血管病变
5、中度以上的神经系统病变
白塞氏病辅助诊断：
1、皮肤针刺反应：注射生理盐水48小时后局部针眼外出现毛囊炎样小红点或脓疮
2、血象：血沉增高、血清CRP阳性、外周血白细胞增多
3、白细胞相溶抗原呈阳性
白塞氏病实属顽疾，不及早治疗必定会长期受病痛侵扰，
1、感染：有报道说，本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染，引起的自体免疫异常有关。比如：据国内有关报道，本病患者中，有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病，部分病人经过治疗结核后，不仅结核治愈，而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。
2、遗传因素：本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上，HLA-B51的阳性检出率也很高。因此，有人提出，这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性，Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。
3、微量元素：患者病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏，可能与本病有关。
4、免疫异常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物阳性率达60%，并与病情活动有关，患者免疫球蛋白增高，淋巴细胞比例失调，血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质，说明本病与免疫失调有密切关系。临床表现：1、皮肤病变：结节红斑，常见于下肢，好发于小腿前面伸侧，有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1-5cm，呈鲜红色，圆形或椭圆形结节，有时数个结节融合成大的肿块。约2-3周后，结节由鲜红变为暗红，逐渐消失，无破溃，结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎，痤疮样毛囊炎，浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面部、颈部。
白塞病眼病的病因分析
白塞病为一种病因未明的慢性多系统损害的自身免疫性疾病，具有复发性口和／或生殖器溃疡及神经损害，以慢性复发性眼葡萄膜炎为特征，最后多导致失明。
其病因及发病机制，目前仍不十分清楚，有如下推测， BenEzra 根据临床检查，认为炎症可能由 3 个部位开始：⑴睫状体扁平部；⑵脉络膜周边部和睫状体扁平部前玻璃体基底附着区；⑶视网膜周边部血管周围炎和视网膜炎。 Mason 等根据本病临床特点及玻璃体基底形态学推测，本病发病机制与免疫有关。前葡萄膜炎的急性期，前房炎症浸润的存在或睫状肌炎引起的调节障碍造成眼的损伤。进一步发展会有眼内压升高，引起角膜水肿，虹膜、周边角膜及晶体的粘连，通过房水动力学的改变而影响视力。还可由于并发白内障或慢性虹膜炎症期间产生晶体后炎性纤维形成造成的视力丧失。后葡萄膜炎的视力损害是由于活动期黄斑水肿或炎症消退后的黄斑和黄斑前的纤维增生所致，还有某些葡萄膜炎产生视网膜下新生血管，引起中心视力突然和永久性丧失。严重者有继发视网膜脱离，有致密的玻璃体混浊，总之，真正对视力有损伤力的是黄斑病变。
2、复发性口腔溃疡：口腔溃疡占发病患者的98%，是Behcet的首发症状，也是必须症状，每年发作在三次以上，发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结，有痛感，继以形成溃疡，溃疡直径约2-3cm。有的类似疱疹起病，约7-14天后自行消退，不留瘢痕，溃疡此起彼伏，反复发作。少数患者因数周不愈，后遗留有瘢痕。
3、复发性外阴溃疡：溃疡常见于女性患者的大小阴唇，其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处，此症状与口腔溃疡性状基本相似，占Behcet的80%。
4、眼炎：男性多于女性，最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎，也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍，严重的可致失明。
5、系统损害症状：
（1）消化道：消化道血管受累可发生多发性溃疡，腹痛等症状，严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。（2）神经系统：少数患者会有中枢受累，发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。（3）血管：大、中、小动脉，静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞，形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压，肺栓塞等症状。（4）关节：常见关节痛，少数有关节肿，以膝关节受累多见。此外，部分患者在疾病活动或有新脏器受损时，伴随发热、乏力、肌痛等症状。
白塞病的诊断标准是：1条必要条件加4条次要条件中的两条：
（一）必要条件：复发性口腔溃疡；在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
（二）次要条件：（1）复发性外阴溃疡，经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。（2）眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞，或视网膜血管炎。（3）皮肤损伤：目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节。（4）针刺试验阳性者。其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关。
本病的治疗效果不甚理想，西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物治疗。副作用大，停药有反跳现象。
本病类似中医中的“狐惑病”。中医认为本病属于“寒疡”、“阴疡”范畴，证属里、寒、虚。主要病理基础为阴虚阳亢。辨证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象，因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的。
白塞氏病--治疗
三特色疗法
1、革新观念、创新疗法，以中医中药为主，特色突出。中心科研人员经过长期的临床观察与研究发现，白塞氏病的发病根源在于“湿、毒、瘀”相兼为患，提出了“清肝利湿”的治疗新方法，形成治疗白塞氏病的独特理论体系和用药特点，研制出治疗白塞氏病的纯中药白塞灵及系列制剂，具有调节免疫，改善微循环，修复溃疡和促进溃疡愈合，改善慢性炎症反应，从而改善各种症状和体征的作用。从而中心形成了独特理论体系和用药规律。
专病专治、专方专药，特点鲜明，针对性强。依据创新的"清肝利湿"法研制出治疗白塞氏病的“白塞灵”及1-4号系列制剂，具有调节免疫，改善微循环，修复溃疡和促进溃疡愈合，改善慢性炎症反应，从而改善各种症状和体征的作用。经临床应用证明，该药对复发性口腔溃疡以及白寒病见各种口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎、皮肤结节性红斑、关节疼痛等症状有较好治疗作用。
2、坚持局部用药与全身用药相结合，提高疗效。白塞病均是以局部病变为主要表现的全身性疾病，有效及尽快缓解患者的自觉症状和体征如口腔溃疡、生殖器溃疡等是病人所企盼的。我们自行研制的局部类用药如溃疡面外敷剂、外洗剂等，均可在短期内有效缓解临床症状。但白塞病又是全身性疾病，有全身性的免疫机能紊乱，故又必须从全身论治，从整体调节免疫机能，所以局部用药与全身用药实际上又是一种治标与治本相结合的治疗方法。
3、注重早期治疗，防止疾病深入发展，杜绝多脏器、多系统病变的发生。白塞病病人多有经常发作的口腔溃疡，这些疾病的早期及遗漏诊、误诊，如重视不够，延误治疗，往往使病情加重并继续发展。如发生多脏器、多系统病变，则会加重病人痛苦，给治疗带来困难，一般预后不良。所以临床治疗的目的有两个：一个是积极治疗当前疾病，缓解临床症状；一个是预防病情加重，杜绝疾病向多脏器、多系统方向演变，以免出现不良后果。
白塞氏病-护理禁忌
白塞氏病--饮食
①保持室内空气新鲜、保持室内空气流通；
②保持皮肤清洁，不穿化纤类内衣，穿全棉内衣；
③定期测量体温和血常规；
④口腔溃疡者应停止使用牙刷，改用漱口液或淡盐水，选用两种以上交替使用，增加漱口次数，不食用过热过烫、硬、有刺激性食物；
⑤饮食宜清淡，禁辛辣温燥、肥甘油腻食物，禁烟酒。多食绿豆、西瓜、冬瓜及新鲜蔬菜、水果。不食用牛、羊、狗、驴肉、生葱、生蒜、生姜和辣椒等辛辣刺激食品。口腔溃疡严重时应以流食或流食为宜，以免损害创伤面；
⑥饮食起居生活有规律，杜绝不良生活卫生习惯，避免加班，特别是熬夜，勿过度劳累。平时养成心平气和，不生气发怒、消除不良刺激。劳逸结合，病重时卧床休养，保证充分睡眠。
白塞氏病人的皮肤护理方法
白塞氏病人的皮肤护理方法有哪些呢？
对于这个问题，具体有以下几个方面：
高热、神志恍惚等危重病人每2小时协助患者翻身1次，避免拖、拉、推动作，同时用红花酒精按摩受压部位，以促进局部血运，防止褥疮发生；
有脓疱疹、毛囊炎、疖肿、多形红斑、水疱、蜂窝织炎样病变，糠疹样苔藓、结节性红斑、皮肤针刺反应等，对这类患者做好皮肤护理十分重要。做到勤洗澡，勤换衣服，保持皮肤清洁，局部皮肤可热敷或外敷药物，以促进炎症消散吸收，切忌挤压；
破溃时，按外科无菌伤口处理，油纱局部引流，每日换药1次，换药时注意无菌操作，以防感染。执行各种注射时，注意提高成功率，避免同时多点穿刺，以降低针刺反应。
白塞病皮损特点损的特点
白塞病皮损发病率很高，可达９８％，表现多种多样。如结节性红斑，疱疹，丘疹，痤疮样皮疹，多形红斑，环形红斑，坏死性结核疹样损害，浅表栓塞性静脉炎，大疱性坏死性血管炎等．结节性红斑占７０％，最具有特征性。主要分布于下肢小腿，呈对称性分布，大小深浅不一，伴有压痛，表面呈红色。1－２周后颜色变暗，有的可逐渐消退，也有的可留有色素沉着，但易再发，有的病人结节红斑原来的未愈，新的又起，交替出现，形成不同形态的损害。
