此型肿瘤名称多,(Geschickler 及Copeland(1951)命名为骨旁骨瘤(Paros teal osteoma),Dwinell.Dahlin 及Ghurmleg亦用此名称,Lechtenstein随后用骨膜 软骨肉瘤(Periosteal chondrosarwma)。还有应用近骨皮质肉瘤(Juxtacorlical Sarcoma)、骨的韧带状瘤(Desmoid of bone)、骨旁成骨肉瘤(Parosteal osteofenic Sarcoma)等者。至Aegerter方同意骨旁肉瘤一名,认为此型肿瘤不是原以为是骨旁骨瘤或皮质旁骨瘤有恶变趋向,而是本身即为低度恶性有转移趋向。并认为是骨旁病变,而非骨膜肉瘤(Periosteal sarcoma).
此型肿瘤发生在骨的表面,为骨性结缔组织肿瘤,与骨膜及皮质旁组织密切相连。与骨肉瘤始于骨髓腔不同,为一特殊型骨肉瘤,恶性低,预后较好。
一、 临床表现
(一) 发病情况 好发年龄20~40岁,一般<30岁。女性略多于男性。多在四肢长骨干骺端,以股骨远端后方多见,肱骨近端及胫腓骨次之,下颌骨偶见。
(二) 症状与体征 发展缓慢,症状轻,病和长,逐渐长大。疼痛不显,轻压痛。骨样硬度不规则,表面不整齐。基底固定于骨皮质,活动受限。与皮肤不粘连。
二、影像学诊断
肿瘤位于骺端一侧,包绕骨干,扩散生长。呈不规则密度增高阴影,致密影象中有透明区,大小不等,散在,可似蜡油样。周围软组织呈均匀影像,其中可有球状骨化影,即生骨现象。骨膜反应少。晚期可破坏骨质。(图26)。
三、病理改变
肿瘤为坚硬骨组织,与周围组织无明显界限,连于干骺端骨皮质一侧或周围。表面不齐,外覆纤维假性包膜,排列紊乱。剖面黄白或灰白色。基底部致密。膨胀性生长,可向骨内或外。
镜下显示肿瘤由成纤维细胞与新生骨小梁组成,成纤维细胞形态改变。骨样组织无钙化。成骨细胞生长,纤维组织与新生骨混杂在一起。
四、鉴别诊断
(一) 骨化肌炎 常有外伤史,位软组织中,分界清楚,密度一般较低。
(二) 骨软骨瘤 有软骨覆盖,不向骨内生长,表面相对整齐。
(三) 骨肉瘤
二、 治疗
骨旁骨肉瘤的恶性程度比骨肉瘤低,预后较好。
治疗以手术彻底切除为主,包括骨皮质全层、骨内肿瘤及包膜。如有软组织包块一并切除。骨缺损处可予植骨。切除如不彻底,复发率高。