骨化性纤维瘤1872年由Menzel首先报告，主要发生在颌骨。1966年Kempson提出四肢长骨骨化性纤维瘤，病名沿用至今。
1、病因病理
病因不明。
肉眼观察，肿瘤切面呈灰白色，或呈黄色、红色，质地坚韧，切开时有沙砾感。显微镜下可见梭形的纤维母细胞样细胞，呈旋涡状或席纹状排列。同时，有不同程度的板层骨形成，骨小梁表面有活跃的骨母细胞增生。在病变中央纤维组织多而不成熟骨少，在病变周围或骨膜下骨小梁多、肥厚，互相吻合，为板状骨。组织学图像与纤维异样增殖症相似，但骨小梁表面有大量骨母细胞覆盖，可作为组织学鉴别的主要依据。
2、临床表现
多发生在10岁以前，其中5岁以内最多。男多于女。胫骨最多，其次为腓骨。多为单侧病变，偶尔有双侧者。位于骨干或远近端的1/3部位，自觉症状不明显，多为无痛性肿胀或包块，或者是胫骨弯曲变形。偶见病理骨折和假关节形成。
X线显示病变呈单房性或多房性囊性透亮区，透亮区内可见钙化斑块状阴影。骨皮质内偏心性溶骨性破坏，皮质骨膨胀、变薄，髓腔变窄、边缘硬化。发生于胫骨时可见前方骨皮质有膨胀性透亮病损，边缘清晰，很少骨膜反应。少见胫骨多发病变或侵入大部骨干。
3、诊断及鉴别诊断
（1）纤维异常增殖症：见本节。
（2）长骨牙釉质细胞瘤：病因不明，低度恶性，发病率低，占恶性肿瘤0.5%。男性多见，21~40岁多发。80%发生在胫骨，主要为发展缓慢肿块和疼痛，可有病理骨折。X线显示骨干干骺端多房状偏心性及溶骨性改变，边界清楚或硬化，皮质膨胀。一旦穿破皮质，皮质缺损呈锯齿状，形成软组织包块，无骨膜反应。显微镜下见多种肿瘤细胞如基底细胞、梭形细胞等。治疗采取广泛切除或根治性手术，同时行淋巴结清扫，20%病人肺转移。
4、治疗
按病程、性质、生长速度、X线形态和组织学检查来决定。5岁以前偶有自愈的可能，保守治疗为主。手术治疗后容易复发。5~10岁时，尽量推迟手术。当出现广泛病变、严重膨胀而骨脆弱或者形成假关节时，必须手术。10~12岁时需要手术治疗，常用的方法是彻底刮除或切除，同时截骨矫正畸形。受患骨膜应切除。切除或刮除过度时，可作植骨。有人采用放射治疗，但有恶变危险。
