常染色体隐性遗传的血管性血友病(3型变异型),罕见,纯合子(或双杂合子)有严重出血,血浆VWF和因子Ⅷ不到正常人的1%.
本病遗传学复杂；常无严重出血的家族史,双亲作VWF检查可无异常.3型患者常因替代疗法而产生抗VWF抗体而使治疗复杂化.