为一种肺间质和肺泡腔内成熟淋巴细胞良性增生的不常见病变.
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)在成人中罕见,但常见于儿童,为丙种球蛋白增多症.报道的LIP病中,1/4与SjÖgren综合征有关.肺部疾病可先于或在基础病变诊断后出现.LIP可成为多达1/2伴有HIV婴幼儿的问题.
长达数月,或在某些病例长达数年缓慢进展的咳嗽和气促是最常见的症状.其他症状包括消瘦,发热,关节疼痛和胸痛.胸部体检可发现捻发音.诸如肝脾肿大,关节炎和淋巴结肿大等发现与基础疾病有关.
肺功能检查示肺容积和一氧化碳弥散容量降低,伴气流受限.支气管肺泡灌洗可发现淋巴细胞数量增加.
在胸部X线上,LIP可表现为肺底部线状间质性阴影或结节样病变.胸部HRCT有助于判断病变范围,明确肺门结构,以及明确胸膜受累情况.随着LIP发展,可发生蜂窝样变纤维化,肺实质消失.
证实(淋巴细胞和浆细胞)间质浸润,生发中心形成,存在多核干细胞以及非干酪性肉芽肿,可作出诊断,浸润偶可沿支气管和血管分布,但最常见的是沿肺泡间隔分布.LIP的细胞浸润是多克隆性(既有T细胞也有B细胞),有别于肺淋巴瘤,后者通常产生单克隆性浸润.
对LIP的自然病史和预后了解甚少。可以肯定的是LIP可自行缓解，经皮质激素或其他免疫抑制药物治疗后缓解，发展至伴呼吸功能不全的肺纤维化。单用皮质激素或与其他药物联合使用，以治疗有症状的LIP病，但其疗效尚不肯定。