一种不常见的慢性T细胞淋巴瘤,主要侵犯皮肤,偶尔侵犯内脏.
本病较霍奇金病和NHL罕见,而且与大多数淋巴瘤不一样,是隐袭性发病.可能表现为难以诊断的慢性瘙痒的皮疹.最初呈斑块,可能扩散侵犯大部分皮肤,变成结节状,最后侵犯到全身.病损部位可能变成溃疡.由于皮肤病损部位很缓慢地逐渐出现大量的淋巴瘤细胞,病理诊断常被延误.免疫表型检查表明恶性细胞是成熟T细胞(T4 ,T11 ,T12 )在表皮出现特征性的Pautrier微小脓肿.大多数病人诊断为此病时已年过50岁.即使不经治疗,诊断后的平均估计寿命约为7~10年.有些病例被称为Sézary综合征的白血病期,其特点是末梢血液中出现带有"脑状核"的恶性T淋巴细胞.
治疗
电子束放射疗法(大部分能量被5~10mm组织吸收)和局部使用氮芥已证明对控制疾病有高效.皮肤斑块也可用太阳灯和类固醇治疗.应用烷化剂和叶酸拮抗剂进行全身治疗可使肿瘤短暂消退.应用化学敏感性药物的体外光疗已初见成效.腺嘌呤2脱胺酶抑制剂,氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤亦是有希望的新药.
