由部分(15%)或完全性尿道背侧融合缺陷所致,最严重的尿道上裂合并膀胱外翻.尿道上裂常见于男性.仅阴茎重建难以达到尿不失禁,常需作膀胱颈成形术来达到完全控制排尿的目的.但部分患者可无尿失禁.
【概述】
由于先天性尿道上裂常与膀胱外翻并发，胚胎学可视为膀胱外翻的一部分。
【流行病学】
发病率：尿道上裂发病率为120，000例男性中有1例，每4500，000例女性中有1例。
【临床表现】
临床表现：阴茎头型很少发生尿失禁，阴茎型和阴茎耻骨型，尿失禁的发生率各为75％和95％。
女性尿道上裂表现为阴蒂分裂，阴唇分开，大部分有尿失禁。
尿失禁通常是尿道括约肌发育不良，还可出现远端阴茎弯曲。耻骨分离常合并膀胱外翻，尿道上裂认为是膀胱外翻的一种较轻形式；严重的尿道上裂常并发膀胱外翻。
临床分型：在男性，尿道异位于阴茎背侧，根据尿道外口位置不同分为下列三个类型：①阴茎头型：尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧；②阴茎型：尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间，尿道口宽大呈嗽叭状，尿道外口远端呈沟状至阴茎头；③阴茎耻骨型：尿道口开口于耻骨联合处，阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头。
【治疗措施】
控制排尿，切除纤维索伸直阴茎，重建尿道。目前修复尿道括约肌成功率不高。但Tanagho和Smith（1972年）报道，通过在膀胱和前列腺尿道间植入膀胱前壁瓣卷成的管，可完全控制排尿。Kramer和“Kelali's（1982年）报道，却除纤维索和尿道口前移的尿道成形术获得了满意效果的外形。如手术矫正后仍出现尿失禁，可考虑行人工括约肌手术。
尿道上裂整形术尿道上裂是一种罕见的先天性畸形，其尿道外口开口于阴茎背侧，尿道口的远端呈沟状，男性尿道上裂，根据尿道外口的位置分为3型：阴茎头型；阴茎型；耻骨型（或完全型）。
除阴茎头型尿道上裂外，阴茎型及耻骨联合下型尿道上裂多有程度不同的尿失禁，可以是完全性尿失禁，也可以是压力性尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度。尿道上裂还易发生尿路感染，且由于阴茎弯向背侧，勃起时疼痛，大都不能性交。
男性尿道上裂除畸形轻微，不影响排尿和生殖功能者外，都必须进行手术治疗。手术治疗的目的是：修复尿道，纠正尿失禁和维持正常的性交能力。但尿道上裂的手术治疗比较困难，失败率高。有尿失禁者以分期手术为妥。分期手术包括：①膀胱颈及后尿道重建术；②阴茎畸形矫正术；③阴茎部尿道成形术。尿道上裂手术一般应按上述顺序分期进行，各期手术必须保持连续性，一期手术时就应全面设计后期手术，并为后期手术打下基础，否则，易致手术失败。各期手术方法很多，本文主要介绍一种膀胱颈及后尿道重建术：Young-Dees手术。
膀胱颈及后尿道重建术是治疗尿失禁的主要手段，一般应在3岁之后施行。因3岁以前多有自然遗尿现象，很难确定尿失禁的程度，膀胱颈重建后难以观察疗效。3岁以后仅有不完全性尿失禁者，应先行盆底肌肉锻炼及排尿训练，效果不明显者，方考虑行此手术治疗。膀胱镜检查对判断尿失禁有一定帮助，尿失禁者膀胱颈后尿道十分宽大，膀胱颈不能关闭，且可据此选择手术方式。
尿道上裂整复术术中注意事项
1、整复膀胱括约肌及后尿道时，应注意重建的后尿道不宜过粗过短，以免术后尿失禁纠正不彻底。
2、整复前尿道时，应注意阴茎皮肤不宜张力过大，以免出现伤口部分或全部裂开致使手术失败。
尿道上裂整复术术后处理
1、使用抗生素预防感染。
2、12岁以上患者术后一周内给予适量镇静剂及雌激素，防止阴茎勃起。
3、术后第3～4天更换敷料。每次更换敷料时需清除尿道口的分泌物，并沿尿道由近侧向远侧轻轻挤压，以清除尿道内的分泌物。
4、术后7～8天拆除皮肤缝线。术后lO～12天拆除固定阴茎海绵体白膜的u型缝线。
5、如伤口愈合良好，可于术后9～12天夹闭膀胱造口管试行排尿。如创口感染愈合不良或部分裂开时则暂不排尿。经常清除尿道的分泌物，并作物理治疗，较小的瘘口常可自行愈合。如经3～4周的积极治疗，瘘孔仍不愈合，则拔除膀胱造口管，3～6月后再修补尿道瘘。
