【疾病概述】遗传性球形红细胞增多症是一种遗传的溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，诊断依据是血液中球形红细胞增多。
【临床表现】本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。该病有两种遗传方式，显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。
【治疗方案】由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一，过早切除往往会导致严重的细菌感染，所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾，手术年龄也可适当提前，但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿，应每月注射一次长效青霉素预防感染，注射时间根据切脾时的年龄而定，最少半年。
▲术前准备
1. 对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向； 2. 对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除；
3. 对长期使用激素者，应预防性使用抗生素； 4. 按普外科腹部手术前准备。
▲麻醉要求
气管内插管麻醉。
▲术中注意
1. 手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分； 2. 切睥前宜先结扎脾动脉；
3. 脾切除后，脾窝应放置引流管； 4.血液病患者须将副脾一并切除；
5. 切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。
【术后处理】1.按一般腹部手术后处理。
2.引流管一般于术后24～48h拔除。
3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。
【遗传性球形细胞增多症的并发症】1. 急性：
(1)重型遗传性球形细胞增多症引起严重贫血； (2)B19病毒感染引起原红细胞减少； (3)急性溶血(病毒感染)
2. 长期：
(1)胆结石； (2)叶酸缺乏(无额外补充)