疾病名称
颅咽管瘤
疾病概述颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，从胚胎期颅咽管的残余组织发生。发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4％。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。颅咽管瘤亦称垂体管瘤，是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，发病高峰为15岁或13岁，女性稍多于男性。
疾病分类神经外科,肿瘤科
疾病描述为先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5％。多见于儿童及少年，男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。症状体征
主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。
临床表现1. 颅内压增高症状，一般是因肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部。闭塞室间孔导致脑积水所致。
2. 视力视野障碍，肿瘤位于鞍上压迫视神经、视交叉、视束所致。
3. 垂体功能低下，肿瘤压迫垂体前叶导致生长激素及促性腺激素分泌不足所表现的生长发育障碍，成人可有性功能减退，闭经等。
4. 下丘脑损害的表现：肿瘤向鞍上发展下丘脑受压可表现为体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合症。
疾病病因为先天性肿瘤，多见于儿童及少年，男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。
病理生理肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。
诊断检查颅骨X线摄片除见蝶鞍增大变浅外，可见鞍上区有钙化。
治疗方案治疗以手术切除为主。早期确诊、采用显微外科技术、争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等，对提高疗效有重要意义。由于肿瘤与下丘脑及周围重要神经血管粘连紧密，全切除有时困难。有人主张经侧脑室作囊肿内引流术，或囊肿抽吸后注入放射性磷或金行内放射治疗。
治疗方法1.手术切除：可行全切或次全切，但肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。
2.头部伽玛刀治疗：伽玛刀治疗颅咽管瘤目前技术很成熟，因为伽玛刀治疗的精确性，所以很少能伤害到肿瘤周边的正常组织。对于有囊性变的肿瘤，可以在伽玛刀治疗后对囊液进行穿刺。
3.中医治疗：抗瘤正脑系列的配伍应用，适用于未行手术或手术部分切除，术后复发，X-刀、γ-刀，放化疗后患者用药3个月左右可消除症状，使瘤体缩小或消失，手术用药可消除残瘤，预防复发，临床应用多年来疗效确切。
疾病预防早发现，早诊断，早治疗。
疾病手术前后护理工作一 术前护理
1 心理护理颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。
2 视力视野的评估颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80％的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离（如1 m、2 m、3 m等处）用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。
3 下丘脑损害的观察颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。
二 术后护理
1 下丘脑损害的观察由于颅咽管瘤手术对下丘脑有不同程度的损伤，易造成尿崩症及水电解质紊乱。准确记录单位时间的尿量变化，观察尿液颜色，必要时测尿比重。遵医瞩定时抽取血标本，进行血生化的检查。当每小时尿量小于250ml时，可暂时不做处理，继续进行观察。当每小时尿量在350～450 m1，血电解质正常时，根据病人年龄及体重不同，使用垂体后叶素2～6 U。当每小时尿量为450～550ml时，根据血电解质情况，给予补液。若血钠大于145 mmol／L时，神志清楚的患者可口服白开水进行补液，以促进血钠的排出及防止水分的丢失；不能进食的患者经留置胃管注入白开水。患者血钠小于135 mmol／L时，给予口服补液盐或生理盐水。
2 神志的评估 术后颅内血肿、电解质紊乱引起昏迷、体内激素水平低下是颅咽管瘤意识改变的主要原因。意识变化突然，并伴有血压升高、脉搏增快、瞳孔不等大时，首先考虑颅内压的改变，提醒医生行ＣＴ检查。意识障碍为进行性的，已有电解质的改变，立即留取血标本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等临床症状时，可能是激素补充不足或激素减量过快，造成激素水平低下。总之，当患者出现意识障碍时，护士应根据多方面的数据来评估其原因，并及时报告医生，积极配合抢救。
3 视力、视野的观察 术前已对病人的视力视野的情况有所记录，手术以后要对视力视野再进行评估，以掌握手术后的颅内变化，一般在病人术后精神状况好时检查，如果视力视野比术前有所下降，通常为手术损害所致；如果发生突然性的变化，考虑颅内是否出血，及时通知医生、做出处理。
4 瞳孔、生命体征的观察 瞳孔的变化往往早于生命体征的变化，所以术后一定要加强对双侧瞳孔大小、形态、对光反应的观察，如有异常及时报告医生处理。给予持续心电监护，每15～30 min记录一次，直至病情平稳。血压逐渐升高而形成高血压，常提示颅内高压；脉搏慢而有力，提示颅内压有增高趋势，快而无力表示有效血容量不足；呼吸频率不规则，深浅不一提示呼吸中枢受损；体温升高，提示有中枢性高热或感染性高热或体温调节中枢功能障碍，如体温低、四肢厥冷，说明有休克的可能。
5 体位及引流管的护理 病人意识清醒，血压平稳，采取头部抬高15～30度斜坡卧位，以利血液回流，降低颅内压，保持引流管畅通，病人头部做适当限制，在翻身、治疗等损伤操作时，动作轻柔、缓慢、角度小，不可牵拉引流管，防止引流管拔脱。随时检查引流管是否受压、扭曲或成角，发现问题及时处理。每日在无菌操作下更换引流瓶和手术部位敷料，注意观察引流液的量、颜色及性状。
