本病为由于多种原因引起的痛觉或体位感觉障碍所导致的急性破坏性关节病.
发病机制和病因学
深部痛觉或体位感觉障碍,影响了关节的正常保护性反射,经常导致创伤(尤其是反复发生的小损伤)以及发生在小关节周围的骨折而未发觉.另外,由于反射性血管扩张使骨血流增加,结果导致骨质吸收,可引起骨折,关节损伤及关节修复.二水焦磷酸钙或磷灰石结晶在大关节内沉积,肌肉张力减退,韧带松弛及由于渗出造成的关节囊膨胀等,均可加速本病的进展.
症状,体征和诊断
本病早期表现常与骨关节炎相混淆.一般有些疼痛,渗出明显(常为出血性),关节不全脱位和不稳定等.此期病人有时会出现急性关节脱位.神经源性关节病远比骨关节病进展迅速.从出现神经病变到发生关节病变之间可以有很长一段时间,然而关节病变一旦发生即会迅速发展,在几个月内造成整个关节彻底破坏.
严重的神经源性关节病,可有明显的肥大或破坏性改变,或者两种病变同时存在.疼痛往往缺乏或不太剧烈,不如根据关节破坏程度所预料的那样严重.但是如果病情迅速发展,关节周围出现骨折或有张力较大的血肿时,疼痛剧烈.骨的过度生长和滑膜液大量渗出导致关节肿胀.移位性骨折,关节表面破坏后的脱位,韧带松弛和肌肉张力减退等,可造成关节畸形.骨折与骨的化生将使许多游离体(如软骨或骨的碎片)脱落进入关节,导致关节面粗糙,产生摩擦,常常听到的骨摩擦音往往令周围人更为不快.用手触摸关节时,感觉好像是"装有几块骨头的袋子".
虽然大多数关节都可受累,但膝关节受累约相当于所有其他关节发病的总和.受累关节的分布情况主要决定于原发病.运动性共济失调时累及膝关节,髋关节,糖尿病时累及足部关节；脊髓空洞症最常累及上肢关节,尤其是肘关节和肩关节.常常为单关节受累,(除足部小关节外)很少超过二个或三个关节,并呈不对称分布.
患有相应神经病的患者同时发生了破坏性但却相对无痛的关节病,应该考虑到本病.一般从神经病变发生到出现关节病之间常可隔数年.
X线所见为伴有滑膜渗出的关节膨大和关节面不全脱位.通常能见到骨端硬化,但在晚期破坏性病变中也可能看不到.骨骼畸形,并在邻近皮质的地方有明显的新骨形成.这种新骨形成开始发生在关节囊内,然后常常向上扩展到长骨骨干.软组织偶可出现骨化和钙化现象,然而这种现象可能是暂时的,甚至软组织广泛钙化在随后拍摄的X线照片上也可能消失.关节边缘可见到形状不规则的巨大骨赘,脱落后形成大量关节内游离体,此为本病特征性改变.脊柱受累的X线表现(即特征性的"鹦鹉嘴"样骨赘),就是在缺乏局部临床症候的情况下也十分常见.
并发症有化脓性关节炎和毗邻组织结构受压(如血管,神经或脊髓).当出现周身不适,发热等用局部体征难以解释的全身症状时,即应抽取滑膜液进行培养.
预防和治疗
对于高危病人(如患有重度运动性共济失调时),预防关节病的发生是有可能的.对于无痛性骨折的病人,早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板,特制的长筒靴或双脚规)可阻止发生神经病性关节病.对结构显著破坏的关节,采用关节内固定术,加压技术和适宜的骨移植手术治疗可能成功.当疾病处于非进展期时,行全髋和膝关节置换术能获得良好效果.然而,人工关节松脱和脱位的情况仍是主要的危险.对于原发性神经疾患进行有效治疗,将会减慢关节病变的进展速度.如果关节毁坏状况仍处于早期阶段,则关节病变可以逆转.
