急性淋巴细胞白血病
疾病概述:
急性淋巴细胞性白血病（acute lymphoｂlastic lｅｕkemｉａ，ＡＬＬ）是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为３～４岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为１．１～１．６∶１。
【分型】
⒈ 按细胞大小（FAB、我国标准）
①L1 原幼淋细胞以小细胞为主，大细胞﹤0.25（25%）。
②L2 原幼淋细胞以大细胞为主>0.25(25%)。
③L3 大细胞为主，胞质较多、深蓝色，多空泡呈蜂窝状，称 BurKitt 型。
⒉ 按细胞表型（WHO标准）
① 前体B--ALL：细胞形态学如 L1 或 L2，免疫表型为B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性，TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。
② 前体T-ALL：细胞形态学如 L1 或 L2 ，免疫表型为T系：CD3、CD7、CD4、CD8阳性，TDT 亦可阳性，占 ALL 中 15%~~20%
WHO将 L3 （BurKitt 型）归入成熟 B 细胞肿瘤中
『治疗说明:』
【治疗】近２０年来，由于新的抗白血病药物不断出现，新的化疗方案和治疗方法不断改进，ＡＬＬ的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解，而是争取长期存活，最终达到治愈，并高质量生活。
１．联合化疗 是白血病治疗的核心，并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止耐药的形成，恢复骨髓造血功能，尽快达到完全缓解，尽量少损伤正常组织，减少治疗晚期的后遗症。
白血病的缓解标准是：
（１）完全缓解（ＣＲ）①临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现；②血象血红蛋白＞９０g/Ｌ，白细胞正常或减低，分类无幼稚细胞，血小板＞１００×１０9/Ｌ；③骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞（或幼稚细胞）＜５％，红细胞系统及巨核细胞系统正常。
（２）部分缓解 临床、血象及骨髓象３项中有１或２项未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞＜２０％。
（３）未缓解 临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞＞２０％，其中包括无效者。
常用抗白血病化疗药物 有关药物的介绍详见肿瘤篇概述。这类药物在白血病治疗时的用法、剂量、适应证及其副作用，参阅肿瘤篇常用抗癌药物简表（表３３-2）。
设计化疗方案时，应考虑周期特异性与周期非特异性药物联合应用，选择周期特异性药物时，应选用不同时相的药物配伍。
化疗方案 急淋的治疗分为４部分：①诱导治疗；②巩固治疗；③庇护所预防；④维持和加强治疗。正确的诊断、分型是选择治疗方案的基础。应当根据每个病人的具体情况设计方案，即"个体化"。
（１）诱导缓解治疗 急性白血病初诊时，体内有１０12以上的白血病细胞。本期的目的是在短期内迅速大量杀灭白血病细胞，恢复骨髓正常造血功能和脏器功能。儿童ＡＬＬ的诱导缓解比较容易，简单的ＶＰ方案（ＶＣＲ+Ｐreｄ）即可使ＣＲ率达到９５％左右。但应用较弱的方案时，体内残存的白血病细胞较多，且容易形成多药耐药，因而易于复发。许多研究证实，白血病的治疗关键在于早期阶段。因此主张在治疗早期采用强烈、大剂量、联合方案，在短期内达到ＣＲ，最大程度地杀灭白血病细胞，减少微量残留白血病细胞数量，防止耐药形成。
①标危ＡＬＬ：目前常用的方案有①ＶＣＬＰ：ＶＣＲ每次１．５～２ｍｇ／ｍ2，静注，每周一次，共４次；ＣＴＸ６００～８００ｍｇ／ｍ2，于治疗第一天静注；Pred４０～６０ｍｇ／（ｍ2·d），口服，共４周；Ｌ-Ａｓｐ１０，０００ｕ／ｍ2，静脉或肌肉注射，于治疗第二或三周开始，共６～１０次。②ＶＤＬＰ：即ＣＴＸ换为ＤＮＲ每次３０～４０ｍｇ／ｍ2，静注，连用２日。其它同上。③ＣOＤＬＰ（或ＣＯＡＬＰ）：即在ＶＣＰ基础上加ＤＮＲ每次３０～４０ｍg/ｍ２，连用２日。
应用上述方案，９５％以上的病人于治疗２～４周可获ＣＲ。由于开始即应用３～４种药物，白细胞降低明显，容易合并感染。Ｌ-Ａsp无骨髓抑制的作用，故主张于治疗的第３周开始应用，效果较好。
②高危ＡＬＬ：尽可能采用强烈化疗，否则即使达到ＣＲ，骨髓、中枢神经系统和睾丸白血病的复发率仍很高。因此必须采用４～６种大剂量的化疗药物，如大剂量ＣＴＸ，Ａｒａ-Ｃ，ＤＮＲ、ＭＴＸ，ＶＭ26或ＶＰ１６、ＩＤＲ等。常用的方案有：①ＣOＡＰ：ＣＴＸ４００ｍｇ／ｍ2于治疗第１、１５天静注；ＶＣＲ１．５～２ｍｇ／ｍ2，每周一次，Ａra-c１００ｍｇ／ｍ2，每１２小时一次，肌注或静注，连用５～７天第１，３周用；Ｐreｄ６０ｍg／（m２·ｄ），口服，连用４周。②ＣＯＤＬＰ：ＣＴＸ８００～１０００ｍｇ／ｍ2，于治疗第一天静注；ＤＮＲ每次３０～４０ｍｇ／ｍ2，于第２，３天静注各一次；ＶＣＲ，Ｐreｄ用法同上；第３周加用Ｌ-ＡＳＰ，连用１０天，１０，０００Ｕ／（ｍ２·ｄ）。
用以上方案
【预后】自然病程较短，若不治疗，一般多在６个月内死亡，平均病程约３个月。自从应用联合化疗以来，预后有了明显改善。缓解率可达９５％以上，目前发达国家如德国ＢＦＭ协作组的五年无病生存率已达到８０％，国内的五年无病存活率也达到７４％以上。因此ＡＬＬ已成为一种可治愈的恶性肿瘤。
一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外，化疗后达到完全缓解的时间与预后关系密切。诱导治疗后，周围血幼稚细胞在５天内减少一半，骨髓于２周内明显好转，４周内达到完全缓解者，则预后较好。
