[病因病理]
又称Caroli病,为少见的先天性肝内胆道发育异常。临床分2型:①单纯型:不合并肝硬变、门脉高压,常合并胆管炎或胆道结石。②复杂型:合并肝内纤维化,肝硬变及门脉高压,却无肝内胆管扩张或胆道感染,也无胆结石。
[临床表现]
复杂型先天性肝内胆管囊性扩张症临床有门脉高压症状。
[影像学表现]
1.X线表现:
肝内胆道造影可显示扩张的胆管。
2.B超表现:
肝内胆管扩张呈囊性或梭形液性暗区,沿肝管走行分布,多表现为节段性。
3.CT检查:
肝内多发低密度囊腔,与扩张的胆管相通,可合并结石、肝硬变及门脉高压。囊腔内可有小点状同密度影,增强扫描淡小点显著强化,称“中心点征”。
[鉴别诊断]
第一型需与梗阻性黄疸鉴别,第二型需与多囊肝鉴别。