失代偿期肝硬化或重症肝炎出现大量腹水时，由于有效循环血容量不足及肾内血流分布等因素，可发生肝肾综合征(hep-atorenal syndrome)，又称功能性肾功能衰竭。其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾却无重要病理改变。它是重症肝病的严重并发症，其发生率占失代偿期肝硬化的50％～70％，一旦发生，治疗困难，存活率很低(<5％)。
【病因和发病机制】多在快速利尿、上消化道出血、外科手术后、低钾或低钙血症、感染及肝昏迷等诱因下，肾脏血液动力学发生改变及内毒素血症导致少(无)尿及氮质血症。参与这种功能性改变的因素甚多，主要包括以下几个方面：
1．交感神经兴奋性增高，去甲肾上腺素分泌增加。
2．肾素一血管紧张素系统活动增强，致使。肾血流量与肾小球滤过率降低。
3．肾前列腺素合成减少，血栓素A2增加，前者有扩张肾血管和增加肾血流量的作用，后者作用则相反，肝硬化患者使用非甾体抗炎药(NSAID)时由于PGs受到抑制可诱发肝肾综合征。
4．失代偿期肝硬化常有内毒素血症，内毒素有增加肾血管阻力的作用。
5．白三烯产生增加，因具有强烈的收缩血管的作用，在局部引起肾血管收缩。
【病理】多数无明显的形态学改变，部分并发胆汁性肾病，肝性肾小球硬化偶见肾小管上皮细胞坏死。
【诊断】(一)临床表现
临床表现可分为以下4期：
1．氮质血症前期指内生肌酐清除率已降低，但血尿素氮和血肌酐在正常范围，尿钠明显减少。
2．氮质血症期肝功能进一步恶化，黄疸加深，有出血倾向，腹水增多，低钠血症出现，血尿素氮和血肌酐已增高，表现为烦躁不安：皮肤及舌干燥、乏力、嗜睡、脉搏细快、血压偏低、脉压差小。
3．后期上述症状更趋严重，并出现恶心、呕吐、精神淡漠和昏睡，血尿素氮和血肌酐明显升高，肾小球滤过显著降低，出现少尿甚至无尿。
4．末期除肝、肾功能衰竭外，多数患者出现肝性脑病及昏迷。
(二)实验室检查
l．尿常规蛋白阴性或微量，尿沉渣正常或可有少量红细胞、白细胞，透明，颗粒管型或胆染的肾小管细胞管型。
2．尿液检查 尿比重常>1．020，尿渗透压>450mmol／L，尿／血渗透压>1．5，尿钠通常<10mmol/L。
3．血生化检查
(1)低钠血症。
(2)血氯低。
(3)BUN和Scr升高。
(4)肝功能：①ALT升高。②白蛋白降低。③胆红素升高。④胆固醇降低。⑤血氨升高。
(三)诊断要点
1．有肝脏疾病的证据及肝功能衰竭的表现。
2．24小时尿量<500ml，持续2天以上伴BUN升高。
3．原无肾脏病史(或肾功能正常)。
(四)鉴别诊断
1．单纯肾前性氮质血症 有肾前性因素，如严重低血压、大量利尿、放腹水或失血，试验性补液后肾功能可迅速恢复。
2．急性肾小管坏死
(1)尿钠>40mmol／L。
(2)尿／血肌酐<10。
(3)尿／血渗透压之比<1。
(4)尿比重低，<1．015。
(5)尿常规有较多蛋白，细胞管型和颗粒管型。
3．假性肝肾综合征某些重症疾病，如毒物中毒、严重败血症或弥散性血管内凝血，可同时损害肝及肾引起所谓“假性肝肾综合征”，但它并非由重症肝病引起，鉴别不难。
【治疗】目前无有效治疗。在积极改善肝功能的前提下，可采取以下措施：
1．迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因。
2．严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱失衡。
3．静脉滴注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输，以提高循环血容量，改善肾血流，在扩充血容量的基础上应用利尿药。
4．特利加压素联合白蛋白治疗特利加压素(terlipressin)系加压素与甘氨酸的结合物，用量为0．5～2mg/4h静脉注射，加白蛋白60~80g／d。
5．重在预防，避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等。
6．在扩充血容量的基础上联合应用奥曲肽及一种口服的α肾上腺能药物米多君(midodrine)有一定效果，然经验尚不多，有待于进一步积累。
7．透析疗法 主要适用于肝功能有可能恢复或等待肝移植的肝肾综合征病人，以纠正氮质血症、酸中毒、高钾血症等。
8．外科手术包括门腔或脾肾静脉吻合术、肝移植术及腹腔一颈静脉分流术、其中肝移植手术是对晚期肝硬化尤其是肝肾综合征的最佳治疗，可提高患者的存活率。
【预后】本病预后不佳，多于发生肝肾综合征后的3～10天内死于肝或肾功能衰竭的各种并发症。
