婴儿肝炎综合征是指1岁以内婴儿(包括新生儿)由不同病因引起,主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组症状。近年研究认为本病是由某种病原使围生期感染造成之生理性胆汁淤滞的增强与延续,肝活检可见肝细胞多核巨细胞化和炎症改变。
引起此征的病因有:1)感染性:有病毒性感染,如巨细胞病毒(cmv)、肝炎病毒、eb病毒、风疹病毒、肠道病毒、疱疹病毒、腺病毒、黄热病毒等。也有各种细菌感染及弓形体感染。2)先天性代谢异常性疾病:如肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受性、α1抗胰蛋白酶缺乏症等。3)肝内或肝外胆道异常:如先天性胆道闭锁。
目前引起婴儿肝炎综合征的主要病原为乙肝病毒的巨细胞病毒,有的不同地域的报告中细菌感染也占相当的比例。巨细胞病毒感染在南京市第二医院肝病妇产科住院的产妇与新生儿中检出率较高。引起此征发生多为隐匿起病,如急性起病者伴有第二种感染性疾病,如无血清学证明,很可能误诊为感染中毒性肝炎。另外巨细胞病毒性肝炎与胆道畸形有关。
由于婴儿综合征病因复杂,给诊断及治疗带来困难,有人提出婴幼儿黄疸见于下述情况时,更应多考虑病毒性肝炎以外的诊断:1)新生儿及婴幼儿的黄疸;2)热程较长、热度过高、血象过高或过低时;3)黄疸长期持续不退;4)伴明显贫血;5)伴多系统损害征象。
婴儿肝炎综合征(婴肝症)临床表现
(1)主要表现:
黄疸:常为婴肝症的首发症状,多于3个月内发生。可与新生儿生理性黄疸重叠或间隔再现。注意询问黄疸出现时间、演变情况;大小便颜色及动态变化有助于临床分型和鉴别诊断。
病理性肝脏体征:肝脏增大超过相应各年龄组正常上限和/或质地改变)。
脾肿大:常见于肝脾同时受累的疾病,如CMV、RV和弓形虫感染;糖原累积病Ⅳ型;溶酶体累积病等,或继发于肝硬化。
(2)一般表现:
消化道症状:食欲异常(病重时间脑受损可表现为食欲亢进)、恶心呕吐、腹胀腹泻等。
营养障碍:体重不增或增重不理想;甚至营养不良(由于吸收不良,肝合成、利用减少,摄入不足或继发感染时消耗增多)。
脂溶性维生素缺乏(胆汁淤积所致):佝偻病较为常见,还可见VitK依赖性凝血因子缺乏症。
贫血(铁缺乏;VitE缺乏和感染因素致免疫性损害导致溶血)
(3)伴随征象:有助于病因诊断和预后分析。
①神经系统损害:如智力低下、肌张力降低、肢体瘫痪、惊厥等。可见于:先天性CMV、RV感染和先天性弓形虫病;新生儿HSV感染;代谢障碍性疾病如半乳糖血症,尼曼一匹克病,高雪氏病等。重症黄疸有可能发展为新生儿胆红素脑病(又称核黄疸),主要是游离胆红素通过血-脑脊液屏障进入中枢使神经细胞中毒变性。婴肝征预后中关于核黄疸后遗症的诊断要慎重,见新生儿的脑病变脑性瘫痪 ②先天畸形:见于先天性感染。③眼部病变:白内障:见于半乳糖血症,先天性风疹。视网膜病:见于先天性CMV、RV感染和弓形虫病。④生化代谢紊乱:如低血糖、乳酸中毒、高脂血症(糖代谢异常);阴离子间隙增宽+代谢性酸中毒(氨基酸和脂肪酸代谢异常等)。