何谓小儿急性白血病
概述
白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病，它不仅影响骨髓及整个造血系统，并浸润身体其他器官，主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血，反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状，如浸润皮肤可引起结节、肿块，侵犯到中枢神经系统出现头痛、呕吐、视力模糊，浸润到睾丸则睾丸肿大。
白血病为小儿常见的恶性肿瘤（占第一位），分为急性淋巴细胞性白血病（急淋）及急性非淋巴细胞性白血病（急非淋），小儿以急淋多见。急性淋巴细胞性白血病治疗效果较急性非淋巴细胞性白血病为好，急性白血病自然病程较短，但经积极规则治疗后，生存期可显著延长，国外急淋５年以上存活率达６５￣７０％，国内经规则治疗，长期无病生存率已达６０￣７０％，达到国际水平
。
临床表现
1.不规则发热，进行性苍白、衰弱、出血，以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见。
2.组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。
诊断依据
1.发热、贫血、出血、衰弱。
2.组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。
3.血像：白细胞可增多、减少或正常，血红蛋白或血小板下降，可见或无原始和幼稚细胞。
4.骨髓象：骨髓中原始＋早幼细胞占白细胞系３０％以上。可分为急性淋巴细胞性白血病（分为Ｌ１、Ｌ２、Ｌ３共３型）和急性非淋巴细胞性白血病（分为７型）。
如何治疗：
治疗原则
1.一般治疗：休息、支援疗法、隔离。 2.防治感染。 3.输血或成分输血。 4.化疗。 5.免疫治疗。
6.白细胞极高者化疗时应碱化尿液，防止高尿酸血症。
用药原则
1.标危急淋诱导缓解，选用ＶＰ、ＶＡＰ、ＶＤＰ、ＶＤＰ＋Ｌ－ＡＳＰ／ＡＣＰ＋Ｌ－ＡＳＰ方案的任一种。
2.高危急淋诱导缓解，选用ＬＯＡＰ＋Ｌ－ＡＳＰ、ＣＯＤＰ＋Ｌ－ＡＳＰ方案中的任何一种。
3.急非淋诱导缓解，选用ＤＡ、ＨＡ、ＤＡＶＰ１６方案中的任一种。 4.维持与加强治疗根据不同类型白血病选用不同的方法。
5.脑膜白血病防治：鞘注ＭＴＸ、地塞米松及Ａｒａ－Ｃ等。 6.合并睾丸白血病者局部放疗。
小儿急性白血病在治疗过程中慎用骨髓移植：
“对小儿白血病患者的治疗，化疗是最直接、最重要、最有效的方法，我不主张动不动就做骨髓移植。”于前不久在哈尔滨市举办的第十届全国临床肿瘤学大会暨2007年CSCO学术年会上，中国工程院院士胡亚美教授鲜明地表达了她的看法及观点。
今年84岁高龄的胡亚美教授，早年毕业于北京大学医学院，在小儿急性白血病、小儿组织增生症、小儿溶血性贫血、小儿血小板减少性紫癜、小儿缺铁性贫血等治疗领域造诣颇深，取得了多项令人瞩目的佳绩。其中，经她亲手诊治后无病存活5年以上的白血病儿童已达上千人，在这些已获治愈的患儿中，接受骨髓移植者不到1/10。
胡亚美院士指出，对小儿白血病的治疗，目前主要手段仍然是化疗和骨髓移植，其中联合化疗是最经济、最便捷、最有效、最重要的选择，特别是急性淋巴性白血病，近期缓解率已达95%以上。事实上，80%的患儿靠化疗就可以长期存活甚至于痊愈，因此，欧美等国均把造血干细胞移植视为第二线治疗措施。有国外学者研究发现，高危急性淋巴细胞性白血病儿童在初次缓解后，进行骨髓移植并无显著疗效，不能改善无病生存期。
临床观察表明，儿童对化学药物很敏感，对化疗药的耐受力比成人高、反应小，癌细胞容易杀灭；同时，儿童的组织再生能力也比成人强，如果注意联合化疗和规范用药，白血病预后是非常乐观的。“我不提倡、不赞同动辄就给白血病儿童做骨髓移植的作法，因为那是不得已而为之，是没有选择的办法，只有少数高危或复发的病人才可以考虑采用此法，”胡亚美教授强调说，“骨髓移植不该是白血病患儿的首选！”
目前，0~5岁病例逐年增多，已占儿童恶性肿瘤的首位。分析原因，胡亚美院士指出，这与日益严重的城市污染以及不当的室内装修有着直接关系。许多家庭喜好豪华装修，大量使用不环保的含有苯、氨、甲醛等有害物质的材料，这些都是国际上公认的致癌物。特别是一些人造大理石、花岗岩等建材中的氡，则是更为可怖的“环境杀手”，入住这样的房子，长期接触和吸入不洁的空气，诱发白血病的几率就相当大。
