神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes)是肿瘤通过远隔效应引起的神经系统合并症,既没有肿瘤转移直接侵犯神经组织,也没有其它如代谢性、感染性、血管性或治疗相关性损伤等病因。目前认为,副肿瘤综合征的发病机制主要和自身免疫异常有关,肿瘤异位表达与正常的神经元抗原相同的抗原或与抗原性相关的分子激发了抗体和T淋巴细胞免疫应答,通过分子模拟机制攻击神经系统。副肿瘤综合征常呈亚急性进展病程,部分为急性、慢性进展或复发缓解病程。临床上神经系统副肿瘤综合征累及部位广泛,包括大脑皮层、边缘系统、脑干、小脑、颅神经、视网膜、脊髓、周围神经、神经肌肉接头以及肌肉,其在周围神经系统的表现多样,为临床诊断带来很大困难,本文总结副肿瘤综合征在周围神经的临床表现、病理生理特点及免疫发病机制。