疾病名称特发性弥漫性肺纤维化
疾病分类呼吸内科
疾病概述特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
症状体征有无进行性呼吸困难、咳嗽咳痰(干咳或少痰)、痰中带血、胸痛、关节痛(或关节炎)。体检：注意有无呼吸急促、发绀、杵状指(趾)、胸部呼吸运动受限、两肺细小高音调吸气末爆裂音、肝脾肿大、关节肿痛，晚期病例注意右心衰竭体征。
疾病病因询问有无类风湿性关节炎和其他免疫性疾病史、长期应用抗癌药物和异烟肼病史，外源性过敏性肺泡炎、慢性支气管炎和家族中类似疾病史。
诊断检查1.胸部X线检查
可见两侧散在小斑片状影，主要位于中下肺野，或呈均匀散布的小圆形影，有无明显纤维化、蜂窝状影和胸膜增厚。胸部CT检查，特别是薄层肺扫描，具有重要的诊断价值。
2.肺功能检查
通气功能是否呈限制性减退，有无肺弥散功能降低，血液气体分析有无低氧血症、正常或低碳酸血症(晚期高碳酸血症)。
3.检验
①血液常规；②血沉；③免疫球蛋白(1gG、IgM、IgA)；④类风湿因子、抗核抗体(ANA)、狼疮细胞、抗补体抗体、血清补体、冷免疫球蛋白；⑤经纤维支气管镜肺泡灌洗查中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞计数及其百分比，特别是T细胞亚群对本病的诊断具有重要的意义。
4.肺放射性核素扫描
用99mTc标记大聚合白蛋白、133Xe和67Ga分别检查肺的血流灌注、通气功能和炎症程度。
5.活体组织检查
可开胸、经胸腔镜、经纤维支气管镜和经皮穿刺肺活检取标本作病理检查和免疫荧光检查。以开胸和经胸腔镜活检取材最满意，但肺功能差的重症患者忌用。
6.鉴别诊断
注意与粟粒型肺结核、细支气管肺泡癌和肿瘤淋巴管浸润、结节病、结缔组织病、药物引起的肺病变、肺尘埃沉着症(尘肺)、外源性过敏性肺泡炎、慢性支气管炎及肺泡蛋白沉着症等相鉴别。
治疗方案1.糖皮质激素
早期以肺间质浸润为主的病例，可用泼尼松，1mg／(kg·d)口服，连续两个月，其后每周减量0.05mg／(kg·d)，直至用维持量0.25mg／(kg·d)。本药减量应缓慢，以免出现“反跳”，致病情加重。泼尼松疗效不佳时，可考虑加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢霉素A等。
2.其他
重症有呼吸衰竭者，按呼吸衰竭治疗，低氧血症需用氧疗。终末期右心衰竭应以地高辛和利尿剂治疗。有感染者用抗生素。
出院标准及随访：
症状改善，糖皮质激素用至最小剂量而病情稳定者，可出院在门诊长期随访和治疗。
用药安全忌食辛辣刺激性食物，应给予高蛋白、高维生素饮食，多食水果、青菜。
1、保持室内空气新鲜，注意预防感冒。
2、患者不可乱串病房，避免交叉感染。
