概述：
特发性肺间质纤维化(呼吸内科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。
症状表现：
1.进行性呼吸困难为本病特征。2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音)，吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指(趾)。
诊断依据：
1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。3.未发现任何致病原因。4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。5.肺活检可助确诊。
治疗：
治疗原则 1.糖皮质激素为本病首选药。2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。3.中医中药作辅助治疗用。4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。5.肺移植。
用药原则 1.轻症者用糖皮质激素治疗，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。
预防常识：
因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病，目前尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状，免疫抑制剂多与激素联合应用。疗程要长，切忌停药太快。及早防治呼吸道感染，延缓病程发展。
肺间质纤维化的神经是如何分布的肺和支气管树共有三种神经纤维支配。它们与哮喘和慢支的发病有着十分密切的关系。
(1)传入神经纤维:肺和呼吸道的传入到神经中枢中去的神经主要为迷走神经的传入纤维,在呼吸系统它有数种“感受器”(接受刺激的神经末梢器官):①刺激感受器:分布在支气管和不同口径的中小细支气管,它们能接受各种物理、化学的刺激(如煤烟味、粉尘、化学气体等等) 。②咳嗽反射感受器:分布在咽喉与气管上端,它们受到刺激后主要能引起咳嗽反射。③张力感受器:分布在无数肺泡内,能感受肺泡扩张或水肿等的刺激。 除了以上三种外,还有:①在鼻咽部和副鼻窦粘膜上有通过三叉神经和舌咽神经传入的感受器。②在颈动脉分支或颈内外动脉的分支处尚有能敏锐地觉察血液中二氧化碳分压与压力的化学感受器与压力感受器。它们虽然并不位于支气管内,但受到刺激兴奋后和上述分布于肺、支气管内的感受器一样,都能反射性地再通过副交感神经传出纤维兴奋呼吸道,促成哮喘的发作。
(2)副交感神经传出纤维:在呼吸道的主要副交感神经也是迷走神经,它们能自脑部的神经中枢发出兴奋性冲动,当冲动传到神经末梢时释放出神经递质,作用于分布在支气管平滑肌、腺体和血管壁上的相应的受体,使这些器官发生效应,而致支气管平滑肌收缩、腺体分泌和血管充血、粘膜肿胀。 (3)交感神经传出纤维:它们的末梢分布在各级气管和支气管,当交感神经发生兴奋性冲动后, 能在其末梢释放出肾上腺素等介质,作用于相应的受体,发生生理效应,其效应与副交感神经的作用正相反:能舒张支气管平滑肌,抑制腺体分泌,并使小血管收缩,粘膜肿胀消退。
特发性肺间质纤维化的疗效评价
1.治愈：临床症状基本消失，肺功能基本恢复正常，胸片肺部病源几乎消失。
2.好转：临床症状减轻，肺功能损害有所恢复，胸片病源减少。
3.未愈：症状、体征、肺功能及胸片均无改善。
4.因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病，目前西医尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状，免疫抑制剂多与激素联合应用。疗程要长，切忌停药太快。及早防治呼吸道感染，延缓病程发展。
5.免疫抑制剂与激素治疗本病,副作用很大,中医中药治疗疗效较好。
重度肺纤维化患者要重视心脏问题
肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。肺部组织遭受损害，细胞在长期不断的自我修复过程中，原有的功能组织被大量的没有任何功能的纤维化组织所替代，肺部组织出现纤维化的病理改变是导致患者呼吸困难以及传统治疗无效的根本原因。经过长期研究发现，医学专家指出，纤维化危害的不仅是肺，纤维化可发生于人体多种器官。随着纤维化程度的加深，就会引起心脏疾病。
1.引起心肌纤维化： 心肌纤维化是指单位质量心肌组织中的胶原含量——胶原浓度增加，它可引起心肌结构紊乱、僵硬度增加、组织异质性增高，是发生心律失常的结构基础，也是猝死和慢性心功能不全的潜在危险因索。
2.引起心脏缺氧 心肌缺氧时，细胞有氧代谢转变为无氧代谢，ATP迅速水解，使次黄嘌呤在细胞内堆积，此时黄嘌呤脱氢酶(Hx)转化为黄嘌呤氧化酶(XO)，再灌注时，有氧气介入，Xo催化HX和氧产生O2—，后者在后者在超氧化物岐化酶(SOD)的作用下，生成 H2O2。缺血再灌注时可导致具有高度反应活性的氧自由基(OFR)与富含不饱和脂肪酸的细胞膜系统发生脂质过氧化反应，造成细胞形态和功能的损伤，甚至会造成整个细胞的死亡。 3.继发肺动脉高压引起心脏重构 肺纤维化等免疫性疾病均可继发肺动脉高压，肺动脉高压患者右心室收缩和舒张功能减低使右房功能发生了显著变化，右房通过其储存器功能、管道功能和助力泵功能的重新分配，最大限度地代偿以保证右室充盈量，长时间则使右心室肥厚、扩大，当失代偿时就会发生右心衰。 因此，重度肺纤维化患者均存在心脏疾病，大多数为隐匿性慢性心功能不全，严重期就可表现为急性心功能不全甚至心力衰竭。