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颅骨肿瘤

王朝百科·作者佚名  2010-03-10
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疾病名称颅骨肿瘤

疾病概述颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.8~1.8%,大多可引起头局部肿块,诊断主要藉X线摄片检查,有溶骨性及成骨性两类。按病变性质可分为三类:

1.原发性颅骨肿瘤 较少见,包括:①良性者有:骨瘤,软骨瘤,血管瘤,板障内上皮样及皮样瘤,板障脑膜瘤,良性巨细胞瘤及纤维瘤等。②恶性者有:成骨肉瘤,软骨肉瘤,纤维肉瘤,脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。

2.继发性颅骨肿瘤有 ①良性:脑膜瘤,颈静脉球瘤等。②恶性:转移癌,神经母细胞瘤,Ewing肉瘤,骨髓瘤,白血病,淋巴瘤,鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。

3.颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)有嗜伊红性肉芽肿,黄色瘤,颅骨纤维结构不良症,畸形性骨炎,颅骨硬化症,副鼻窦粘液囊肿,“动脉瘤”样骨囊肿,软脑膜囊肿,板障内骨囊肿,颅骨膜血窦,婴儿颅骨皮质肥厚,颅骨内板增厚及石骨症等。

疾病分类普通外科,肿瘤科

疾病描述颅骨肿瘤常见的是良性肿瘤,生长在颅盖部。多数起源于外板,向外生长,亦有少数起源于板障与内板者,而出现颅内压增高与脑的局灶症状。好发于中青年。恶性颅骨肿瘤包括骨肉瘤、软骨肉瘤、骨纤维肉瘤、尤文肉瘤、网织细胞肉瘤和转移瘤等。此外还有颅骨囊肿、颅骨巨细胞瘤、骨髓瘤;黄色瘤、嗜酸肉芽肿、颅骨皮样囊肿、颅骨海绵状血管瘤、颅骨骨膜瘤与颅骨纤维结构不良等。

症状体征局部颅骨隆起,基底部移动,肿块的大小,软硬度,压痛,仰头或低头时肿块缩小或扩大的变化等;肿块青紫或其周围静脉曲张、供应动脉增粗与血管杂音,脑神经损伤和颅内压增高症状出现。

诊断检查1.病史 注意询问发病时间、部位、年龄,与其他疾病的关系;肿块的大小、性质、增长速度与外伤病史等。

2.体检 注意局部颅骨是否隆起,基底部能不能移动,肿块的大小,软硬度,有无压痛,仰头或低头时肿块有无缩小或扩大的变化等;肿块有无青紫或其周围有无静脉曲张、供应动脉增粗与血管杂音,有无脑神经损伤和颅内压增高症状出现。

3.影像学检查 一般X线检查可以确诊颅盖部肿瘤,可见局部骨质增生与外突,亦可有骨质增生与破坏同时存在,有时可见放射状骨针样变化,块影通常呈圆形或椭圆形、边缘整齐,有时可见不规则外形或虫蚀样地图样边缘,尚需拍摄肩胛骨、髋骨、肋骨片,观察有无类似骨质侵蚀;若为颅底骨瘤,可见突入颅腔内之肿块,形成密度增高影。若鉴别诊断有困难时,应行DSA、CT、MRI与SPECT等检查,确定颅内侵入程度。

4.实验室检查 注意周围血象中白细胞总数与分类有无增高,血沉快慢,血钙、血磷、碱性磷酸酶、嗜酸性粒细胞增多,血糖与胆固醇的增高。必要时行肿块试验性穿刺活组织检查,以明确病变性质,选择治疗方法。

治疗方案1.颅骨骨瘤直径在2cm以上,且局部有不适感及影响美观者;骨瘤向内生长,并出现颅内压迫症状者,可手术切除。对较大的累及颅骨全层的骨瘤,在骨瘤四周正常颅骨上钻孔,围绕骨瘤咬除颅骨1周,或用铣刀或用线锯锯开,切除骨瘤,并行颅骨成形术。

2.颅骨海绵状血管瘤切除时,术中出血可能较多,故应做好输血准备。肿瘤切除后遗有颅骨缺损,应行一期颅骨成形术。

3.颅骨纤维结构不良多数不需手术治疗。有脑受压症状者;侵入眶骨而致眼球突出并影响视力者;颅面部病变有明显畸形影响外观者,应行手术治疗。颅盖病变,可将突出骨质凿除修平,恢复局部外形,亦可切除病变颅盖,再行一期颅骨成形术。眶部病变致眼球突出且影响视力者,一般采用经硬脑膜内外联合方法,切除或磨除眶顶和蝶骨嵴的病变骨质,并应用微型钻耐心、细致地磨除视神经管上壁与两侧壁,解除对眼球和视神经的压迫。

4.颅盖上皮样囊肿确诊后应予切除。若肿瘤较完整而未破损者,可连同颅骨一并切除,减少术后复发率;若囊壁与硬脑膜粘连紧密,可将粘连处硬脑膜连同肿瘤囊壁一并切除,硬脑膜缺损应予修复,颅骨缺损大者,亦可行颅骨成形术;对术前已有感染或窦道形成者,不作修补,待手术切口愈合1年后,再行颅骨成形术。

5.颅骨巨细胞瘤一般多见于颅底,累及蝶骨、岩骨和筛骨,累及颞骨、额骨、枕骨亦可见到。若肿瘤位于颅底中线和中线旁,应采用显微外科技术,争取全切;颅盖部者,在切除肿瘤后,应作颅骨成形术。术后再辅以放疗为宜。

6.颅骨肉瘤常向颅内外生长,单发肿瘤一般多主张手术切除,再加以化疗与放疗。若肿瘤与硬脑膜无粘连,应将肿瘤连同骨膜与骨瓣一并切除;若肿瘤与硬脑膜粘连,应连同粘连之硬脑膜一并切除;若肿瘤已长入脑内,先行侵及的硬脑膜、颅骨、软组织上的肿瘤切除,残留脑内之肿瘤再行分块切除,肿瘤切除范围应适当扩大,争取肉眼下的全切。

7.颅骨嗜酸性细胞肉芽肿,手术切除是治疗较大病变的主要方法。若切除不彻底常招致复发;术后,常规应行放疗。对切除彻底者缺损之颅骨,可行一期颅骨成形术。

8.黄色瘤早期行放疗可收到较好的效果;而晚期已有纤维化者,放疗效果不显著;较大者,还是主张手术切除,术后辅以放疗。

9.颅骨转移瘤,单发转移,可手术切除;在一般情况下,病理明确诊断后,可试用放疗或化疗,并对原发灶予以处理。

非肿瘤性颅骨病变包括骨硬化病、颅骨Paget’s病、额骨内板骨质增生

额骨内板骨质增生症

额骨内板骨质增生(HFI)是一额骨内板不规则、结节样增厚的良性病变,几乎均为双侧。中线大脑镰部位常不受影响。单侧病变在文献中也有报道,在这些患者中必须排除其他能导致骨质增生的病变,如脑膜瘤,钙化的硬膜外血肿、骨瘤、纤维骨形成不良、硬膜外纤维瘤或Paget’s病。

HFI在普通人群中的发病率约为1.4-5%。女性多见(男:女可高达1:9),老年妇女可达15-72%。文献报道有多种可能相关因素(多数未经证实),其中大多数为代谢性,由此而获得一别名“代谢性颅骨病”。相关因素包括:

1. Morgagni’s综合征(AKA Morgagni-Stewart-Morel综合征):头痛、肥胖、男性化和神经心理方面疾病(包括智力障碍)

2. 内分泌异常:

A. 肢端肥大(生长激素水平升高)

B. 催乳素水平升高

3.代谢异常

A.血磷酸盐过多

B.肥胖

4.弥漫性、特发性骨质增生(DISH)。

 
 
 
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