某城市有一对同龄的表兄弟,两家离得不远,每逢周末就相互聚会玩耍。可他们有个相同的奇特的忌讳:从不在对方家拉尿,而且严格控制喝水量。每每离家时,家长均要求孩子把尿拉干净,如此来往了四年多。去年金秋,在同一病区的相邻病房,表兄母子在走道上见到表弟母子,彼此惊讶地互问,原来他们的孩子均患有先天性尿道下裂。得了这个病,身为男儿却要像女子一样蹲下来小便。诉说完隐瞒了多年的伤心事,两双眼睛都泪汪汪的。
先天性尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形,本病常可造成患儿及家长的心理负担。重型尿道下裂的男性外生殖器似女性,家长常把他们当女孩教养。某报曾发表题为《何时还我男儿身》的报道,引起不少人的关注。报道说有四位“不一样的人”不男不女,后续报道医疗专家对病人进行诊断,证实这四位“双性人”为先天性重型尿道下裂。
心理生理两相伤
先天性尿道下裂有两大外形特点:一是阴茎明显下弯,阴茎的腹侧皮肤明显缺如,且与阴囊皮肤连在一起,阴茎被迫下弯,不能上翘;二是尿道开口不在阴茎前端的龟头处,而是开口于阴茎干的腹面或阴囊间,甚至在阴囊后方,靠近肛门前方的位置。较严重的患儿,其阴囊也是左右分裂的,形似女孩的大阴唇,阴茎被埋在沟中。当阴茎海绵体充血勃起时,阴茎背伸严重受限,不能上翘指向头端,而是指向尾(脚)端。由于阴茎下弯尿道口偏后,排尿时尿流受阻折向下方,甚至射向后下方,若站着撒尿,势必湿透裤子,因而须要蹲下撤尿。孩子年幼尚无知,学龄前幼儿却已会感到害羞,常见的问话是:“妈妈,表哥站着拉尿射得这么远,可我却要蹲下尿尿,为什么我跟表哥不一样?”此时最为痛苦的是父母。
患儿生理功能有缺陷,心灵创伤如骨疡。秘密是相对的,随着时光不断流逝,缺陷终会被好奇者发现并作为茶余饭后的谈资传开。在某些居民区,邻居有口角时,甚至会以此谩骂对方,辱骂成长中的儿童。已懂事的孩子被同伴嘲笑,受辱的心情是难以形容的。记得粤北有位名叫阿冬的患者,13岁时做了矫形手术,已恢复了男儿的外形和功能,但是以往的同伴仍不时嘲弄他,使他的精神不断受到打击,终于有一日垮了,他从四楼跳了下去。
重型尿道下裂诊断三部曲
诊断多靠望诊决定,但对于重型尿道下裂患儿,则主张做如下检查:
首先要做染色体检查。正常男性的染色体为46,xY;女性为46,Xx。染色体异常者,大多在会阴部出现异常,如重型尿道下裂,或伴有睾丸下降不全(隐睾)。在重型尿道下裂患者中,部分有假阴道,又称前列腺囊,甚至有发育不良的幼稚子宫。若染色体为46,xY,性腺为睾丸时,则是属于真男性,俗称有子宫的男人。相反,有一种人出生后阴茎已较粗大,且随年长而不断增粗,但阴茎又有明显下弯,有重型尿道下裂表现,若其染色体为46,xX,那么可以预测其性腺为卵巢,并有真正的阴道和子宫,俗称有阴茎的女人。因此宜做B超、尿生殖道造影、窥镜等全面检查,以便做出正确的诊断。
在重型尿道下裂患儿,单凭其外形和染色体不能绝对肯定是男还是女。性腺是确定性别的最权威准则,双侧性腺为睾丸则是男性,若为卵巢则是女性。但也有真两性人,即这个人体内既有卵巢也有睾丸两种性腺组织,其外阴常是模棱两可的,似男非男,似女非女。因此治疗前宜做性腺活检。
适时治疗,重塑男儿身
诊断确定为尿道下裂的男性患者应做适时治疗,这对解脱家长及患儿本身的心理压力是极为重要的。
实践证明,3岁左右的幼儿已能很好地配合治疗及各种护理操作,其体格发育、阴茎的发育也已具备适合手术的基本条件。在此年龄段,患儿心理上尚无压力,日后也不会有记忆,因此到该年龄段的患儿应及时做手术治疗,原则上不要超过6岁。年龄较大才手术者,除心理压力较大外,肉体的痛苦也明显加重,阴茎较常勃起,引起明显痛楚,伤口容易溶血,术后并发症相应增加。
凡有小子宫、假阴道者应预先将其切除,因为假阴道的存在,会明显影响尿道成形术的效果,尿瘘发生率高。即使手术成功了,也可能会发生如反复尿道感染,尿道结石形成,排尿后残囊尿滴沥,最后导致形成尿瘘,甚至尿道闭塞。
手术时须要解决两个最基本的问题:一是矫正阴茎下曲,使其充分伸直。到了成人期,若阴茎下曲尚未矫正,除了须下蹲排尿,不能进行性交外,在阴茎勃起时患者还会有疼痛感,医学上称为痛性阴茎勃起,这无疑增添了患者的痛苦和恐惧。二是修复尿道,使尿道开口于已能伸直的阴茎龟头前端。修复尿道的难度是相当大的,形成尿道的材料有多种,目前较多用的是阴茎背侧多余的包皮帽,将该皮肤制成皮管,移植并接驳到原有尿道口上,使其延伸至龟头,待皮管尿道生长愈合牢固后就可排尿了。重型尿道下裂者,尿道较长,背侧包皮常不能制成足够长的尿道,因此临床医学家设计用游离的膀胱黏膜制成一黏膜管,将尿道接驳延伸至龟头,待黏膜尿管生长愈合后便可排尿了。阴茎下弯的矫正和尿道成形可以分期做也可同时进行。由于包皮或黏膜组织薄嫩,操作技术要求极高、极细,稍有不注意,就可能出现严重的合并症。此外,术后各种影响伤口愈合的因素也有可能使手术失败。