PET/CT检查初步诊断为纵隔恶性淋巴瘤？
淋巴瘤是淋巴系统的恶性肿瘤。
淋巴系统通过淋巴管网络将淋巴细胞这种专业化的白细胞携带到包括骨髓在内的人体全身各处(见第167节图)。散布于整个网络的淋巴结(常被误称为淋巴腺)能收集淋巴细胞。恶变的淋巴细胞(淋巴瘤细胞)可以局限在一个淋巴结内，亦可扩散到人体的任何器官。
淋巴瘤有两种主要类型：霍奇金淋巴瘤(常称为霍奇金病)和非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤有很多亚类，包括伯基特淋巴瘤和蕈样霉菌病。
- 霍奇金病
霍奇金病以具有独特形态的里-斯氏细胞这一肿瘤细胞为显著特征。
里-斯氏细胞是一种体积较大的恶性淋巴细胞，具有一个以上的细胞核。它们可在淋巴结活检标本中在显微镜下观察到。
霍奇金病按镜下组织学特征被分为四种类型。
. 病因
在美国每年有6000～7000例新病例被发现。本病男性较多见，即每2例女性即有3例男性。任何年龄均可发病，但10岁前发病少见。15～34岁和60岁以上年龄组中最常见。本病病因未明，病毒如E-B病毒被某些权威怀疑与发病有关，但本病无传染性。
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. 症状
当病人出现淋巴结肿大时，霍奇金病一般才被发现。淋巴结肿大最常见于颈部，亦可在腋窝或腹股沟。淋巴结肿大常为无痛性，可在饮酒后出现疼痛，持续数小时。胸部或腹部的深部淋巴结肿大常在X线胸片或CT扫描时被无意发现。
霍奇金病除淋巴结肿大外还可出现其他症状，如发热、盗汗以及体重减轻。可有无明显原因的皮肤瘙痒。一些病人有周期热，即几天高热后又间隙以数天至数周的正常或低于正常体温。其他症状的出现取决于淋巴瘤的生长部位。病人亦可无症状或仅有少数症状。
. 诊断
在霍奇金病，淋巴结常呈无痛性缓慢长大。亦无明显感染。当病人有感冒或其他感染时，淋巴结可迅速长大，但此非霍奇金病典型表现。若淋巴结增大持续一周以上时，医生应怀疑到霍奇金病。尤其是当病人尚有发热、盗汗和体重减轻时医生更应疑诊。
血细胞计数异常及其他血液检验可以提供一些支持证据，但要明确诊断，医生必须对受累淋巴结进行病理活检，以查看是否有里-斯氏细胞的存在。活检类型取决于是哪个淋巴结肿大和需要多少组织才能确诊。医生必须切取足够的组织以便能区分与霍奇金病相似的其他淋巴结肿大疾病，如非霍奇金淋巴瘤，其他有类似症状的肿瘤、传染性单核细胞增多症、弓形体病、巨细胞病毒疾病、白血病、结节病、结核病以及艾滋病。
若肿大淋巴结靠近颈部表面，可用穿刺活检。此操作需皮肤局麻，然后用针和注射器取出一小块组织。若取出的组织太少不能确诊和分型，需作一小切口再取出一较大的组织块。若肿大淋巴结不靠近体表，如位于胸部的深部，则需采用较复杂的手术。
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霍奇金病的分期
治疗之前，医生必须确定淋巴瘤扩散的程度--疾病的分期。单一的扪诊仅能查到单一的肿大淋巴结，而分期方法能查到更多的隐匿病灶。本病按扩散的程度和症状分为四期。治疗的选择以及预后均以分期作为基础。Ⅰ期、Ⅱ期或Ⅲ期病人有良好的治愈机会，而50％以上的Ⅳ期病人亦有较好的治愈机会。
每一期又根据有(A)无(B)以下症状之一再分亚类：不明原因发热(连续3天体温超过38℃)，盗汗以及在最近6个月内体重无故下降10％以上。例如，Ⅱ期可又分为ⅡA或ⅡB。
多种方法可用于分期或评估霍奇金病。胸部X线摄片可帮助发现心脏周围的淋巴结肿大。淋巴管X线显像已被腹部和盆腔的CT扫描所大量取代。后者既快又舒适，且能准确地探测到肿大的淋巴结或淋巴瘤是否向肝脏或其他器官扩散。
镓同位素扫描是另一种可用于分期并监测疗效的方法。小剂量镓注射入血后2～4天行同位素扫描，可以显示出内脏器官的影
像。
有时，需要作外科剖腹探查以确定淋巴瘤是否播散。在此过程中，外科医生常同时做脾脏切除术以及肝脏活检以确定淋巴是否扩散到这些器官。剖腹探查只有当其结果可能影响到治疗的选择时，例如医生很想知道是否应采取放射治疗或化疗或两种同时治疗，才考虑进行这种有创性检查。
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. 治疗
两种有效的治疗分别是放射治疗和化学治疗。通过一种或两种治疗大多数霍奇金病均可被治愈。
单独放射治疗可使90％以上的Ⅰ期或Ⅱ期病人达到治愈。治疗常在门诊进行，疗程约4～5周。放射投照部位为受累淋巴结和周围淋巴结。胸部明显肿大的淋巴结在放疗之前或之后应给予化学治疗。通过这种联合治疗，85％的病人可被治愈。
Ⅲ期霍奇金病的治疗随不同的情况而有差异。若病人无症状，有时可给予单独的放射治疗。然而仅65％～75％的病人可被治愈。加入化学治疗可使治愈的可能性提高到75％～80％。若病人有症状，应给予化学治疗或再加入放射治疗。此类病人治愈率介于70％～80％。
对Ⅳ期病人一般用联合化疗。两种常用的联合化疗方案为MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼和强的松)方案和ABVD(阿霉素、博来霉素、长春花碱和氮烯咪胺)方案。每一化疗周期持续1个月，总疗程为6个月或6个月以上。尚有其他联合化疗方案。即使对这一晚期病人，尚有50％以上的病人可被治愈。
作出使用化疗的决定对病人和医生来说都是困难的。尽管化疗能极大地改善病人的治愈机会，但其副作用是显著的。这类药物可引起短暂或持久的不育，增加感染的危险性以及引起脱发。一些病人在放疗或化疗以后5～10年或更长时间可以发生白血病及其他肿瘤。同时使用放化疗者机率可能更大。
放疗或化疗后病情无改善，或虽有改善但在6～9个月内又复发者比1年后才复发的病人其长期存活的机会较少。进一步使用大剂量放化疗与骨髓移植或外周血干细胞移植(见第170节)联合应用对部分病人可能有益。但这种治疗可出现严重的致命性感染；约20％～40％的骨髓移植病人在3年后仍免除了霍奇金病，因而极可能被治愈。最好的疗效出现在年龄小于55岁且健康情况较好的病人。
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- 非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤是起源于淋巴系统并常播散到全身各处的一组相关的恶性肿瘤。
本病部分进展很慢(数年)，部分播散迅速(数月)。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见。在全美每年约诊断5万名新病例。而新的病例数还在增多，尤其在老年人及艾滋病感染者中。
非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些证据提示与尚未确定的病毒有关。但本病未表现出传染性。一种少见的进展迅速的非霍奇金淋巴瘤与HTLV-Ⅰ(人类T细胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有关，这种病毒为逆转录病毒，与引起艾滋病的人类免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的并发症之一，这与每年新病例的增加有一定关系。
. 症状
初发症状多为某一部位的淋巴结增大，如颈部、腹股沟或人体其他任何部位。淋巴结增大较慢且为无痛性。偶尔，扁桃体部位的淋巴结增大可引起吞咽困难。胸部或腹部的深部淋巴结增大可压迫各种器官，引起呼吸困难、纳差、严重便秘、腹痛，或进行性腿部肿胀。若淋巴瘤侵犯血液可并发白血病。淋巴瘤和白血病有很多相似点(见第157节)。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病更易侵犯骨髓、胃肠道和皮肤。
在儿童，非霍奇金淋巴瘤的首发症状常为淋巴瘤细胞浸润骨髓、血液、皮肤、肠管、脑和脊髓，而非淋巴结肿大。浸润可引起贫血、皮疹以及神经系统症状，如无力和异常感觉。肿大的淋巴结多位于深部，引起胸腔积液和呼吸急促；亦可压迫肠管引起纳差或呕吐；或者可以阻断淋巴管引起体液的潴留。
. 诊断和分期
诊断非霍奇金淋巴瘤必须进行淋巴结活检以鉴别霍奇金病和其他引起淋巴结肿大的疾病。
根据淋巴结的显微镜下改变和淋巴瘤起源的淋巴细胞类型(B或T淋巴细胞，见第156节)，非霍奇金淋巴瘤可以进行分型。尽管已有多种修正的分期系统，一种将细胞类型与预后相关的分期系统目前仍被使用。它将淋巴瘤分为：低度恶性，预后较好；中度恶性，预后介于低度和高度之间；高度恶性，预后最差。由于这种分型未考虑治疗与预后的关系，因而有一定误导：许多低度恶性淋巴瘤经数年或十年以后成为一种致命性疾病；另有很多中高度恶性淋巴瘤目前已能得到完全治愈。
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本病常在就诊时即已广泛播散；仅有10％～30％的病例仍局限于人体某一部位。要确定疾病播散的程度和淋巴瘤组织的多少(分期)，常采用腹部和盆腔的CT扫描；镓扫描亦有一些帮助。很少需要外科途径来进行分期。多数情况下应作骨髓活检。本病的分期与霍奇金病相似，但在判断预后方面不太准确。能较准确判断预后的新的分期系统已被修改提出，主要基于某些血液检验结果以及病人的总体状况。
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. 治疗
对某些病人而言，完全的治愈是可能的。对另外部分病人，治疗能延长生命并改善症状达数年之久。治愈或长期存活的可能性大小取决于淋巴瘤的类型以及治疗时疾病所处的分期。一般而言，来源于T淋巴细胞的淋巴瘤对治疗的反应较B细胞淋巴瘤差。年龄超过60岁、有全身淋巴瘤播散和大量的肿瘤、严重疲乏无力卧床不起者，其治愈的可能性较低。
早期病例(Ⅰ期和Ⅱ期)常用放射治疗处理局部淋巴瘤以及邻近区域。尽管放射治疗一般不能治愈低度恶性淋巴瘤，但它能使病人生存期延长5～8年。对中度患者放疗可使生存期延长2～５年。而对高度恶性淋巴瘤患者，放射治疗仅能使病人生存期延长6个月～1年。然而，只要在病程早期即开始治疗，单纯联合化疗，或与放射治疗一起能使50％以上的中高度恶性淋巴瘤获得治愈。
大多数病人均在确诊时即为晚期病例(Ⅲ期和Ⅳ期)。低度恶性者也许不需要立即治疗，但应严密观察以确定尚无严重的潜在并发症。化疗适用于中度恶性者。高度恶性者由于病情进展迅速，应立即给予强化化疗。
目前已有很多潜在有效的化学治疗方案。化疗对低度恶性者可给予单次单剂量药物，对中高度恶性者应各种药物一起联合应用。联合化疗的进步已使晚期病人的完全治愈率提高到50％～60％。研究者们正在研究强化化疗方案与生长因子和骨髓移植的使用。
正在研究的新治疗方法有与毒素结合的单克隆抗体(免疫球蛋白)，即抗体含有毒性物质如放射性同位素以及称为蓖麻蛋白的植物蛋白质。这些经裁剪制造的抗体能特异性附着到淋巴瘤细胞上，释放出毒性物质而杀伤淋巴瘤细胞。
标准化疗方案对复发后病人疗效有限。新的二线药物方案正在试用，它们比其他治疗危险性大，但可以提供较好的治愈机会。
