婴儿双肾先天性畸形与肾母细胞瘤有关系吗？

= " 肾母细胞瘤（Wilms瘤）是小儿最常见的腹部恶性肿瘤。 " 自化学疗法问世，尤其ACTD和VCR对此肿瘤的特殊有效，加以采用综合治疗方案，使其预后明显改善。 " 低危组I-Ⅱ期的4年生存率均在96%以上，高危组Ⅲ-Ⅳ期亦在90%以上。 " ●这是恶性肿瘤取得巨大的成功的典范之一，归 于国际的协作。 " ●相互协作便于收集资料，总结经验疗效，修订治疗方案，指导临床实践，从而不断提高，取得最高的治愈率。 病因和发病情况 " 在儿童肿瘤中，其发病率国外认为仅次于神经母细胞瘤，但在我国发病情况略多于神经母细胞瘤。肿瘤主要发生在生后最初5年内，全世界基本相同，特别多见于2-4岁。左右两侧发病数相近，4-8%是双侧性，或同时相继发生。偶可发生于肾外，可能来自异源细胞。 " 上海医科大学儿科医院38年间，其收治192例肾母细胞瘤患儿，121例在3岁以内，男114例，女78例；左侧101例，右侧86例，双肾4例，肾外1例。 " 肾母细胞瘤常与先天畸形并发，如先天性虹膜缺如，先天性单Pt肢体肥大，泌尿生殖器畸形等，据报道占13-26%。 " 导致肾母细胞瘤发生的抑癌基因，定位于11号染色体短臂13号带（11p13），命名为WT1基因。另一为WT2。 " 另有20%的肾母细胞瘤发生16q的等位基因丢失，初步定位于16q22-23。 " 肾母细胞瘤家族易感性是较少见的现象约1%病例有家族史。 病理、组织亚型与临床病理分期 " 肿瘤起源于未分化的后肾胚基，可形成的恶性混合瘤。 " 肿瘤增长极快，可直接穿破被膜侵入邻近的器宫及组织，或转移至局部淋巴结、肾静脉、下腔静脉、右心房、肺、肝、骨等。 " 鉴于组织细胞分化程度与预后的重要关系，将其分为两种类型：①组织结构良好型（favorable histology，FH）即无间变的肾母细胞瘤；②组织结构不良型（UH）。 " 临床病理分期与掌握病情、确定治疗方案及影响预后密切关系。 " 过去认为影响预后的因素与瘤体大小、病儿年龄有关，但在非常有效的治疗发展下，现已失去意义。 " 当前最主要的预后因素是肿瘤的组织结构、原发肿瘤的完整切除、转移病灶和双侧肿瘤。 NWTS-3临床理分期方法，可以恰当地指导制订合理的治疗方案。@

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