62岁男人,7天前发热,入院,查体,脾大,进行性贫血,肝功能胆红素和转氨酶均增高,血象和骨穿三系减少,血小板0,骨髓象非造血岛易见,NAP增高,凝血功能稍差.请问要考虑何种病?
考虑骨髓纤维化。
就发热、脾大,可以考虑淋巴瘤、急性白血病、骨髓增殖性疾病(如慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化)等;
而骨髓穿刺可以排除白血病、慢粒等;
因此骨髓纤维化可能较大,另外NAP增高也提示骨髓纤维化可能。
可以行骨髓活检,如网染+,就可诊断骨髓纤维化。
骨纤也是一种难治的疾病,一般是慢性进程,可有3-5年的自然病程。也有急性病程表现的。如为急性起病,则预后相当不好,一般短期内进行性病情加重,数月内即病亡。无很好的办法治疗,目前常使用骨化三醇、沙利度胺等治疗,效果一般。