上个月9号出世的BB仔！今天市妇幼保健院打电话给我说宝宝有蚕豆病！叫我们带过去检查！请问蚕豆病是什么样的病？他的危害性去到那里？对成年后有什么影响？
谢谢！！
你好.
蚕豆病是一种遗传病，主要是由于红细胞酶的异常导致的红细胞容易被破坏。而吃蚕豆以后，更容易引起红细胞的破坏，因此成为蚕豆病。红细胞破坏以后会引起溶血，溶血会导致贫血，如果贫血为重度，则会存在生命危险。这种病多发于南方，有遗传性家族性特征。北方少见.但现在人口流动性大，此病并不是南方才有了，只能说，广东、广西、四川、云南等地的发病率可能要大于北方。目前，我国已建有蚕豆病新生儿筛查项目，可选做（G6PD newborn screening）
G6PD缺乏症（蚕豆病）患者需注意以下方面：
1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
3．禁止使用的药物
乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等
4．慎用的药物
扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等
5．感染性诱因
病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等
6．病历注明：本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用药。
7．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！
诊断
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2. 临床特点①潜伏期数小时至48小时。②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。
急救处理
1. 人工催吐。
2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。
3. 25%硫酸镁口服导泻。
4. 予大剂量糖皮质激素。
5. 必要时换血或输入鲜血。
6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。
7. 对症处理。
蚕豆病对生育的后代影响是显而易见的，你不要太难过了，抓紧时间治疗。只要不违反以上说的这些禁忌，对儿童的生长发育和智力是没有影响的.
祝你的孩子早日康复.
有少数人，在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血，叫做蚕豆病。本病与遗传有关，90％为男性，多见于儿童，特别是5岁以下儿童。蚕豆症是一种性染色体隐性遗传 (X-linked recessive inheritance)，意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，男性只有一个X性染色体，所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。所以这种疾病以男性为多，而他们的父母可能是没有症状的。常见的情形是父母亲都没病，但是母亲带有一个有病的染色体，这样的话，所生的男孩有一半会有蚕豆症；所生的女孩都正常，但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因
起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病；有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。
蚕豆病可用大剂量维生素B、C和补液等治疗。必要时需输血及应用肾上皮质激素（如氢化考的松、地塞米松）。
蚕豆病只能重在预防。本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉。不要在衣橱里放除臭丸。
vit k3,vit k4 指的是维生素K3和K4,要禁止使用的药物 ：
乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等
要慎用的药物：
扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等
葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，即患者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血，就是俗称的蚕豆病，这是一种血液遗传病，因为患此病的宝宝一般比较容易发生溶血，核黄疸发生率较高，如果不治疗就会危害到宝宝的脑细胞和五腑六脏，所以新生儿一定要经过治疗才能避免这种伤害。这种病现已列入新生儿筛查中，楼上也解释得比较详细，另外医院也会给出一张清单（过敏的食物，药物等等），只需稍加注意，避免误食蚕豆和一些药物等等，随着宝宝的成长，抵抗力的增强，就可以像正常人一样生活了，呵呵 ，祝宝宝健康快乐^_^
