水疱性皮肤病的诊断和治疗彩色图谱
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作者： 靳培英等编著
出 版 社： 人民卫生出版社
出版时间： 2008-5-1字数： 269000版次： 1页数： 211印刷时间： 2008/05/01开本： 16开印次： 1纸张： 铜版纸I S B N ： 9787117100403包装： 平装内容简介
靳教授与她的研究生毕业后仍然从事大疱性皮肤病研究的医学博士林麟教授。以及医学博士冯素英副教授一道，撰写《水疱性皮肤病诊断和治疗彩色图谱》一书。该书是她在中国医学科学院皮肤病医院40余年诊治经验积累的一部分。从中精选出60余种水疱性皮肤病并对每一病种配以图，约260幅（少数引用了国内外文献和图像作为补充）。书中涉及水疱病病理机制的分子解剖学，涵盖了遗传性水疱病、自身免疫性表皮内和表皮下水疱病、感染引起的水疱病、其他原因引起的水疱病，以及常有或偶有水疱的皮肤病。并对这些皮肤病的发病机制、诊断标准和治疗进行了描述，而且特别着重在疾病的治疗方面，尤其是对治疗药物应用的具体方法和如何选择等做了介绍，参考了国内、外的文献资料进行了比较详细的描述。
目录
第一章分子解剖学
一、桥粒超微结构和分子解剖学
二、皮肤基底膜超微结构和分子解剖学
第二章遗传性水疱病
第一节遗传性大疱性表皮松解症
一、流行病学
二、分类
三、具体类型
四、临床各论
五、三种类型的鉴别诊断
第二节其他遗传性水疱病
一、家庭性良性慢性天疱疮
二、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
第三章自身免疫性水疱病
第一节天疱疮的治疗
一、概述
二、细胞及细胞间各咱抗原成分的分布
三、病因与发病机制
四、天疱疮的诊断
五、对各类天疱郊建立治疗
第二节表皮下水疱性疾病的诊断与治疗
一、概述
二、表皮水疱性疾病的类型
三、基底膜区的抗原成分
四、各型水疱病的诊断标准
五、各型类天疱疮的治疗
第四章细菌、病毒诱发的表皮内水疱疮
一、大疱性脓疱疮
二、葡萄球菌皮肤烫伤样综合征
三、单纯疱疹
四、水痘、带状疱疹
五、手－足－口病
第五章其他表皮内水疮性皮肤病
第六章常有或偶有水疱表现的皮肤病
第七章其他表皮下水疱病
缩略语
索引
书摘插图
第一章分子解剖学
皮肤是人体中最大的器官，主要由两层结构组成一表皮和真皮。表皮主要是由角质形成细胞组成，是一种不断更新的复层鳞状上皮。角质形成细胞来源于外胚叶，由四层处于不同阶段分化状态的细胞组成，它们分别是基底细胞层、棘细胞层、颗粒细胞层和角质层。角质形成细胞的胞浆中含有角蛋白中间细丝（ker-atin inter-reedlatej filaments，KIF），并且凭借桥粒（desmosome）结构相互连接在一起。桥粒中的一些蛋白成分可与其他的桥粒和KIF相互作用，从而将角质形成细胞连接在一起，使整个表皮在结构上具有连续性和适度的张力。若KIF蛋白突变或由于循环抗体突变或细胞间钙离子稳态破坏，干扰桥粒蛋白的正常结构，都可导致角质形成细胞间黏附结构受损，诱发表皮内水疱病的发生。
真皮和表皮之间由基底膜带（baselneflt membrane zone．BMZ）结构连接在一起，基底膜带是位于真皮和表皮连接处（dermal epidermal iunetion，DEJ）复杂的相互连接的蛋白网络，若由于突变或循环自身抗体使这些蛋白功能障碍，可导致DEJ失去组织连接功能诱发表皮下水疱病的发生。
为了更好地了解水疱性皮肤病的组织学和诊断，必须掌握基底膜带、桥粒和角蛋白中间丝的超微结构和分子解剖知识。
一、桥粒超微结构和分子解剖学
桥粒是细胞间黏附结构，它在角质形成细胞问的连接中发挥作用，它也参与细胞问信号转导和细胞的分化过程，桥粒结构存在于上皮、心肌、脑膜细胞和淋巴结的树突状网状细胞中。
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