淋巴相关性淋巴组织淋巴瘤

王朝干货·作者佚名  2011-12-19
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何谓恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性增生性疾病。根据肿瘤的主要细胞成分与组织结构,可以把恶性淋巴瘤分为两大类:何杰金氏病(HD)和非何杰金氏淋巴瘤(NHL)。

恶性淋巴瘤在世界各地均不少见。根据我国12省、市材料看,恶性淋巴瘤是我国常见的肿瘤之一,居恶性肿瘤的第八位。

与其他肿瘤比较,恶性淋巴瘤适于放射治疗。尤其I、II期何杰金氏病5年生存率达到80%~90%,III期患者使用大面积照射综合化疗,5年生存率达65%~75%。但是,由于治疗中涉及问题较多,对设备的要求条件也较高,所以需要各类专业技术人员的参与及合作。其临床分期及治疗均较其他肿瘤复杂。如果治疗不当,往往导致治疗失败,共产生各种严重并发症。

[分布]

淋巴瘤可以侵犯全身任何部位的淋巴结及结外部位,淋巴区确定如下:

隔肌以上:咽淋巴环、颈部、纵隔或肺门,锁骨下,腋与胸部、滑车上与臂部。

隔肌以下:脾脏、主动脉旁、骼部、腹股沟与股部,肠系膜、胭窝。

通过淋巴管扩散,也可以经血流到脾、肝、肺及骨髓。

[病理]

(1)HD的病理学特点

HD的病理学特点是细胞成分复杂,有肿瘤细胞、各种炎症细胞和增生的毛细血管形成的肉芽肿样结构。其中具有诊断意义的是巨网状细胞,简称R-S细胞。

由于上述各种细胞的数量与排列的不同,构成了HD的不同类型及其预后关系。Stanford-rye(1966)会议对何杰金氏病的病理组织学的重新分类,目前已被普遍采用。

下面将三种组织学分类作相应的对照(表7-1)。

(2)NHL的病理学特点

[临床表现]

NHL囊括了淋巴系统的多种肿瘤。由于其病理形态十分复杂,因此,国际上对NHL的分类就有数种之多。这些分类均能在不同程度上反映免疫功能,也能与生物学行为结合起来,各具有优缺点。但要在世界范围内取得一个统一的方案,目前尚有很多困难。

恶性淋巴瘤的临床表现与其病理分型一样非常复杂,特别是NHL。本病好发于淋巴结,约75%患者主要侵犯浅表淋巴结和头颈淋巴组织,25%患者侵犯结外器官,其中最多是消化道。一些基本上不属于淋巴网状系统的组织也可受侵,有时甚至是该病的唯一的首发病灶或原发病灶。

[检查与诊断]

(1)必要的检查

①详细的病史(包括发热、盗汗、消瘦、皮肤疾痒、乏力)。

②全面的体格检查,包括淋巴结、咽淋巴环、肝、脾、骨路。

③化验检查:血象、血沉、血清碱性磷酸酶、肝功能,肾功能。

④X线检查:胸片(正侧位),双侧下肢淋巴造影,骨骼压疼部位摄片。

(2)选择性检查

①全肺断层摄影常规胸片有异常,纵隔、肺门淋巴结肿大。

②CT检查及超声检查补充淋巴造影的发现。

③有下列情况时考虑骨髓活检:

碱性磷酸酶升高;

原因不明的贫血或其他血细胞抑制;

其他的骨病变(扫描或X线);

III期以上的全身性病变。

④分期性剖腹探查术,脾切除术。

(3)辅助性检查

①肝脾、骨骼、肾等器官的核素显象及肾图;

②血液生化检查包括血钙及尿酸等;

③免疫学检查及结核菌试验;

④镓全身扫描。

(4)淋巴造影

①淋巴造影的目的在于寻找腹腔内淋巴结是否受侵。主要用于恶性淋巴瘤的分期;判断放射治疗或化学治疗的疗效;发现疾病是否复发。造影剂可在体内滞留9个月至1年,因此能重复摄片以观察疗效。

②适应症恶性淋巴瘤1、II期必须作下肢淋巴造影,以便了解腹膜后淋巴结有无侵犯;腹股沟病变常伴有腹膜后淋巴结侵犯,因此对腹股沟淋巴结肿大的病例需要进行淋巴造影;NHL病人易有骨髓侵犯,因此宜先作骨髓穿刺或活检,如证实已有骨髓侵犯则不再作淋巴造影术。

③禁忌症肺实质病变;碘过敏史;已知为III、IV期病变,特别是隔下可扪及肿块者。

(5)分期性剖腹检查和脾切除术

以分期为目的剖腹探查术国外不少研究单位已列为必要的检查项目,包括脾切除、肝脏楔形切取活检和针吸活检,骨楔形活检、多处淋巴结取样活检等。根据国内情况,可有选择性地作剖腹探查术及脾切除术,如有全身症状、淋巴造影可疑、脾可扪及,病理为混合细胞型及淋巴细胞削减型,或属左下颈病变、淋巴结标本血管侵犯者,可接受分期性剖腹探查术。

由于NHL剖腹探查术后并发症比HD为高,转移又无一定规律性,易有淋巴结外侵犯,因此分期性剖腹探查术对NHL的诊断价值较小。

此外,切除脾脏可提高对放疗或化疗的耐受性,并可避免照射脾脏时对周围器官的损伤。

对病期早的年轻女性患者在剖腹探查的同时应行卵巢固定术,就是将卵巢移位于子宫后方,固定在中线位置,并用银夹作标记。以避免直接照射,保留生育能力。一般是需要照射盆腔内淋巴结时才进行卵巢固定术。

(6)CT扫描检查

CT扫描能发现下肢淋巴造影所不能发现的淋巴结组,如肠系膜、隔脚后、胰周,肝门、腹腔动脉旁等淋巴结。CT也能发现脏器病变。但CT扫描有局限性,首先以淋巴结的大小来判断有无病变,不能观察内部结构,因此常将一部分反应性增生也误诊为阳性;其次CT显示的盆腔淋巴结不如下肢淋巴结造影明确。由于NHL常侵犯淋巴造影不能显示的淋巴结区域及脏器,如有可能仍应首先考虑CT。

对脾脏诊断的假阴性率高,因此对HD病人,CT扫描不能代替剖腹探查术。

由于胸部CT,有时对隐脚、纵隔病变以及气管旁,肺门和主动脉窗等淋巴结肿大的诊断也有神益。

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淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。

对人的危害:胃及高位小肠淋巴瘤长期上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部,常有慢性腹泻,也可发生脂肪泻,还可引起肠梗阻。常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。少数HD可有周期性发热。

这种病治疗越快越好。

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