骨纤维管炎
骨纤维管炎(fibrous dysplasis of bone)的发病原因不明,有人认为是内分沁紊乱所致,也有人认为是骨的发育异常所形成。其特点是受累骨内有纤维组织增殖,并有不同程度的骨质化生,故也称骨纤维异常增殖症和骨纤维增生等。其可发生在单骨,也可是多骨性的。本病多发生在青少年。11—30岁为高发年龄范围。发生部位为一侧肢体的多数骨,以胫骨、股骨、颌骨较多见,肋骨、颅骨次之。临床上表现为骨肿块(隆起)、畸形,并有85%的病例有骨折发生,约三分之一的患者有皮肤色素斑,以背、臀部多见。化验检查可有碱性磷酸酶升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright综合症。所见2例,一男一女,25岁和13岁,分别为右四、五后肋骨、近胸肋关节等处多发性骨质破坏和左胫骨、腓骨破坏。
[X线表现]多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形,骨皮质变薄,无骨膜反应。毛玻璃样变,多房性囊状破坏,骨硬化等为典型病变。
[镜下特点]针吸涂片中所见细胞数量较多,说明其为增殖性病变,细胞散在分布示其细胞间粘着力降低。整体观见大量形态似小豆点状梭形细胞散在分布于脂质空泡围围,是为纤维母细胞的增生,其间隙可见有微小的骨小梁样结构或破骨细胞。细胞学的图象与组织学图象较为相似。细胞间无粘液基质。在鉴别诊断上与本瘤有相似的组织结构的是骨化性纤维瘤,二者最易混淆,仅靠形态学是不易鉴别的,但两者之间的发病部位、X线所见及预后等尚有不同之处,可参考鉴别之。(