原发性胆管结石常合并有肝门部及肝内胆管狭窄，狭窄可以是一支胆管或多支，有些病人，狭窄部以下的肝外胆管可能没有结石，临床症状主要是由狭窄所引起。肝门部胆管狭窄可以引起急性梗阻性化脓性胆管炎，病死率较高。晚期病人，可以并发多发性肝脓肿，或最后导致胆汁性肝硬变，病人多死于感染或肝功能衰竭。
手术处理的基本原则是切开狭窄，解除梗阻，取尽结石，修复胆管缺损，建立通畅的胆汁引流。手术的具体方法有：
(1)右前和右后上段支肝胆管口狭窄的处理。在直视下用直角钳伸入环状狭窄口将狭窄环口向下牵拉，用蚊式钳于11点位置楔形钳夹后切开狭窄环口，每边均以细丝线8字或褥式缝合整形，扩大了狭窄口。此法亦用于尾状叶口狭窄及右肝后叶上段支开口狭窄。狭窄切开整形后应置U形管支撑。
(2)带蒂组织瓣修复肝胆管缺损。适用于肝总管、左右肝管口环状狭窄切开整形后修复缺损，保持正常的胆汁流通道(肝外胆道、胆囊及奥狄氏括约肌功能均正常，狭窄以上肝内胆管结石已取尽，肝无明显实质性病变)。常用的带蒂组织瓣有空肠瓣、胃窦前壁浆肌层片、胆囊瓣、肝圆韧带脐静脉内膜。
(3)胆肠内引流术。胆肠内引流术是在清除肝内胆管结石，解除狭窄、梗阻，切除病灶基础上修复胆肠通道的术式，以便建立通畅的胆汁引流。