父母为近亲结婚 姐弟两人全身黑斑如“鱼皮”

王朝娱乐·作者佚名  2009-01-03
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内蒙古男子杨尚林(化名)幼时皮肤出现黑色斑块,至今蔓延全身,看上去犹如鱼皮。医生说,杨患的是着色性干皮病,并于昨日上午对其头面部的4个肿瘤进行切除。

最大肿瘤似拳头大小

25岁的杨尚林自述,一岁时,其面部开始出现黑色斑点,后逐渐蔓延,直至全身布满黑色斑块,就像“鱼皮”一样。两年前,他的双下眼睑部逐渐突出形成不规则的黑色肿块,并不断增大、溃烂。

今年上半年,其头部两侧、耳后及颈部右侧又先后长出大小不等的肿瘤,最大的有成人拳头大小,四处求治无果。

今年12月中旬,杨尚林来到304医院求治。该院的专家在查阅国内外的大量文献,并多次组织多学科专家会诊后,确诊小杨患的是着色性干皮病,并决定先切除其头面部的肿瘤,进行病理检查,然后再考虑植皮手术。昨天上午7点30分,小杨被推进手术室。

该病为隐性遗传干皮病

304医院烧伤整形外科主任柴家科教授介绍,该病的临床症状首先表现为对日光的高度敏感,经轻度日晒后皮肤会发红,继而出现皮肤萎缩等,大多数患者在20岁前后发展为肿瘤期。

柴家科还说,着色性干皮病患者的皮肤部位缺乏核酸内切酶,不能及时修复被紫外线损伤的皮肤细胞,在日光照射后皮肤容易被紫外线损伤,可能发生皮肤癌。

“着色性干皮病,是一种极其罕见的遗传性基因缺失症。”柴家科介绍,遗传方式为染色体隐性遗传。如果父母为近亲结婚者,其子女的发病概率很高,“小杨的父母为近亲结婚,其姐姐也患有同样的病。”

 
 
 
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