疾病名称异位人绒毛膜促性腺激素综合征
疾病概述人绒毛膜促性腺激素(HCG)正常时由胎盘滋养层细胞产生,一些正常组织,如肝、结肠也可产生类似HCG物质,绒毛癌和畸胎瘤产生HCG,但由于含滋养层细胞,不能视为异位HCG瘤。产生异位HCG的肿瘤有肺部肿瘤(表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺部泡癌)、干母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌。
疾病分类内分泌科
疾病描述人绒毛膜促性腺激素(HCG)正常时由胎盘滋养层细胞产生,一些正常组织,如肝、结肠也可产生类似HCG物质,绒毛癌和畸胎瘤产生HCG,但由于含滋养层细胞,不能视为异位HCG瘤。产生异位HCG的肿瘤有肺部肿瘤(表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺部泡癌)、干母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌。
症状体征具活性的HCG在男孩引起性早熟,在成年男性引起男子乳腺发育,在成年女性一般不引起症状,有时可致不规则子宫出血。
疾病病因病因不明。产生异位HCG的肿瘤有肺部肿瘤(表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺部泡癌)、干母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌。
病理生理发病机理还未阐明。
诊断检查临床诊断异位激素分泌综合征的依据为:
(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。
(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。
(3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制。
(4)排除其他可引起综合征的原因。
(5)肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后,激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。
(6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明静脉血中激素水平高于动脉。或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较,证明肿瘤血中激素含量明显升高。
(7)在肿瘤的提取物中用放免法或生物法证实激素的存在。不少病例仅有血中异位HCG增高但无症状,采用放射免疫法或免疫组织化学法鉴定肿瘤中含多量HCG或α、β亚基可助确诊。
治疗方案治疗为手术切除肿瘤。