Poland综台征

王朝百科·作者佚名  2011-10-12
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别名Poland并指(趾)、Poland畸形(包括胸肌缺乏)、Poland序列征

概述1941年由Poland首次报道。病因可能与胚胎期锁骨下动脉胎血供应受破坏。

临床表现(一)主征:单侧性(不对称性)畸形,胸廓发育不良(一侧胸大肌、乳房包括乳头,乳晕缺如,肋骨缺损),上肢远侧发育不良和不同程度的并指、缺指、少指等。

(二)其他:半脊椎,肾脏畸形,先天性翼状肩胛畸形(Sprengel畸形)。右位心(左侧位Poland畸形时)。

(三)AD。

预后与预防预后不良,应加强婚、育的优生指导。

参考文献刘权章:《临床遗传学彩色图谱》,人民卫生出版社,2006,P552

 
 
 
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