常为家族性,可能是常染色体显性遗传病变.其唯一的组织病理学发现是肾小球基底膜弥漫性变薄.正常基底膜宽度为300~400nm,而在本病仅为150~225nm.
本病发生率估计高达5%~9%.
症状,体征和诊断
多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常.偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状.罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛.
薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病(如IgA肾病,遗传性肾炎)相鉴别.IgA肾病患者常常并无血尿的家族史.而遗传性肾炎患者往往在男性有肾外表现(如耳聋,眼部病变),肾功能衰竭及血尿的家族史.
由于早期组织学相近,薄基底膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别.在X连锁遗传的肾炎患者中,不存在父子之间的遗传,薄基底膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾功能衰竭家族史.肾组织与抗肾小球基底膜抗体一同温育,在遗传性肾炎组织常不能被染色,而薄基底膜肾病则被染色.
预后和治疗
本病长期预后好.少数出现进行性肾衰竭的患者往往在肾活检中发现局灶节段性肾小球硬化,可能是同时发生的.对反复肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI类药物可能有益,也许是降低了肾小球内压力.
