本病须经肾活检证实方可诊断。但在肾小球系膜区中有较明显的IgA沉积的疾病很多,应注意鉴别。最常见应列入鉴别的有:过敏性紫癜和紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮和肝源性肾小球硬化症等。此外还有强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病和感染后关节炎等胶原病;谷蛋白肠病、溃疡性结肠炎和局限性肠炎等肠道疾病;疱疹样皮炎和银屑病等皮肤病;肺癌、喉癌、粘液腺癌、IgA丙球病、蕈样真菌病和非何杰金淋巴瘤等肿瘤病;周期性嗜中性粒细胞减少症、混合性冷球蛋白血症、免疫性血小板减少症和红细胞增多症等血液病;以及特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、后腹膜纤维化、淀粉样变性、重症肌无力、麻风、HIV感染和薄基底膜肾病等也应列入鉴别。【治疗措施】 迄今为止,本病尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者,施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿。合并使用环磷酰胺、潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响;合并使用环孢素A也可减少蛋白尿,然也降低肌酐清除率。苯妥英钠、抗血小板药物、色苷酸二钠、二苯基海因等药物的疗效不肯定。虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用,但远不能定论。反复发作扁桃体炎者,扁桃体切除可能是有益的;抗生素预防和治疗感染对一些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助。一个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用。严重IgA肾病(肾小球滤过率每月下降2~4ml/min)使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间,可停止肾小球滤过率下降,改善血尿和蛋白尿,可是停药后常复发。对有高血压和重度蛋白尿的病例,使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿,所以在重症IgA肾病中,转换酶抑制剂是首选降压药。对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚。 终末期IgA肾病者接受肾移植后,移植肾很快发生系膜区IgA沉积;若供肾者有亚临床IgA肾病,植入非IgA肾病尿毒症者后,供肾系膜区IgA沉积物常迅速消失。移植肾伴复发性IgA肾病并不必然发生进行性肾衰,然而肾移植后所施免疫抑制治疗,包括环孢素A也并不能阻止其发展。对尸体肾移植而言、1年和3年移植肾存活率可达87%和77%,然而个别有抗HLA抗原的IgA抗体的IgA肾移植者,2年移植肾存活率可达100%,有理由认为这些抗HLA抗原的抗体对增加移植肾存活率起了有益的作用。
目前,IgA肾炎尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者,施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿。合并使用环磷酰胺、潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响;合并使用环孢素A也可减少蛋白尿,然也降低肌酐清除率。苯妥英钠、抗血小板药物、色苷酸二钠、二苯基海因等药物的疗效不肯定。虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用,但远不能定论。反复发作扁桃体炎者,扁桃体切除可能是有益的;抗生素预防和治疗感染对一些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助。一个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用。严重IgA肾病(肾小球滤过率每月下降2~4ml/min)使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间,可停止肾小球滤过率下降,改善血尿和蛋白尿,可是停药后常复发。对有高血压和重度蛋白尿的病例,使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿,所以在重症IgA肾病中,转换酶抑制剂是首选降压药。对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚。 终末期IgA肾病者接受肾移植后,移植肾很快发生系膜区IgA沉积;若供肾者有亚临床IgA肾病,植入非IgA肾病尿毒症者后,供肾系膜区IgA沉积物常迅速消失。移植肾伴复发性IgA肾病并不必然发生进行性肾衰,然而肾移植后所施免疫抑制治疗,包括环孢素A也并不能阻止其发展。对尸体肾移植而言、1年和3年移植肾存活率可达87%和77%,然而个别有抗HLA抗原的IgA抗体的IgA肾移植者,2年移植肾存活率可达100%,有理由认为这些抗HLA抗原的抗体对增加移植肾存活率起了有益的作用.
IgA肾病IgA肾病症状IgA肾病治疗 “什么是IgA肾病?慢性肾炎包括IgA肾病吗?”经常有患者打电话问到这样的问题,很少有患者知道IgA肾病是慢性肾炎的一种病理类型,那么IgA肾病作为医学界最常见的一种肾小球疾病,IgA肾病发病率也是非常高的,所以广大患者知道什么是IgA肾病、IgA肾病的临床症状及IgA肾病如何治疗是极其关键和必要的,下面将主要就患者关心的有关IgA肾病的知识进行解答。一、什么是IgA肾病?1、什么是IgA肾病 IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病,是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎, IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是我国慢性肾脏病的主要类型, IgA肾病约占我国原发性肾小球疾病的40%左右。临床上约40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%~40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。2、世界范围内IgA肾病的发病特点: IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病,IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大,如亚洲的日本、新加坡,IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%,而IgA肾病低发区美国西部的印第安人只占2%。一般而言,白人、黄种人明显高于黑人的发病率。3、我国的IgA肾病发病及特点 我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%~34%。男女之比大约是2:1。过去认为IgA肾病是预后良好的疾病,现已明确IgA肾病是进展性疾病,发病后每10年约有20%的患者进展到慢性肾功能衰竭,IgA肾病现在仍然是我国慢性维持性血液透析的首位原发病。因此, 应重视IgA肾病患者的早期诊断和治疗,尽最大可能延缓IgA肾病患者肾功能的恶化,减少尿毒症的发生。二、IgA肾病临床症状有哪些?1、IgA肾病早期会有哪些症状? IgA肾病典型病例常在上呼吸道感染后数小时至2天内出现肉眼血尿,通常持续数小时至数天,个别可达1周。出现此类IgA肾病症状的约占总数的40%~50 %,儿童中略高。个别IgA肾病患者可有严重的腰痛和腹疼的症状,这可能与肠道IgA血管炎有关。IgA肾病另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿,约占IgA肾病患者总数的 30%~40%。其中20%~25%病例在病程中可发生1次或数次肉眼血尿。 IgA肾病症状表现为肾病综合征可见于5%~20%的病人中,以儿童和青年病例为多,常属弥漫性增生型伴或不伴肾小球硬化。此外,有时系膜IgA沉积为主的现象也可以出现在以足突融合为特征的微小病变肾病中。约不到10%的IgA肾病患者可呈急性肾功能衰竭表现,通常能自行缓解。其中20%~25%则可能需要透析,多因患有新月体肾炎。在病程活动期有氮质潴留者并不少见,约占25%。IgA肾病起病时即有高血压约占10%,然在30岁以后起病者中显著增多;随病程延长,伴高血压者超过40%2、当儿童出现哪些症状应考虑为IgA肾病? 儿童IgA肾病临床症状有以下几个方面: [1]青少年中有反复发作性肉眼血尿,且多出现在呼吸道感染后1-3天,然后为持续的镜下血尿。[2]常规检查为持续的镜下血尿伴或不伴有蛋白尿。[3]不典型的急性肾炎或肾病表现者。 虽然IgA肾病是一种慢性进行性疾病,且IgA肾病临床症状复杂多样,但如果治疗大多是好的,所以患者在发现相关IgA肾病症状后应抱有一种积极的心态去治疗,当然选择合适的疗法是关键且尤为重要的。三、IgA肾病的诊断标准 青年男性或有镜下血尿和(或)无症状性蛋白尿患者,发生咽炎同步血尿,从临床上应考虑IgA肾病的可能。但确诊IgA肾病除实验室一般检查外,还必须有肾活检免疫病理检查。1、诊断IgA肾病的实验室检查 (一)免疫学检查:血清IgA常增高,肾活检免疫荧光见肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒状沉积物。 (二)其他:尿常规常有镜下血尿,以畸形红细胞为主,可伴有轻度蛋白尿。肾功能检查可正常或不同程度的肾功能减退,如肌酐清除率降低,肌酐和尿素氮升高。血β2-微球蛋白增高者,常提示有肾小球硬化。 2、诊断IgA肾病最终还需要肾活检术 IgA肾病的确诊决定于肾活检,其诊断特点是:光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段性增生性肾小球炎;免疫荧光可见IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区,这是IgA肾病的诊断标志。电镜可见系膜区为主的电子致密物沉积。由于系膜IgA沉积可见于其它许多疾病,故临床应首先排除继发性因素,如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、慢性肝病、肿瘤等,方可诊断为IgA 肾病。3、IgA肾病需