先天性白内障是胎儿发育过程中,晶状体发育生长障碍的结果。多为遗传性疾病,有内生性与外生性两类,内生性者与胎儿发育障碍有关,外生性者是母体或胎儿的全身病变对晶状体造成损害所致。如母亲在妊娠3个月内患病毒性感染(如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎),甲状腺机能不足、营养不 良、维生素缺乏等均可致先天性白内障。
先天性白内障多在出生前后即已存在,小部分在出生后逐渐形成,多为遗传性疾病,有内生性与外生性两类,内生性者与胎儿发育障碍有关,外生性者是母体或胎儿的全身病变对晶状体造成损害所致。先天性白内障分为前极白内障、后极白内障、绕核性白内障及全白内障。前两者无需治疗,后两者需行手术治疗。
[临床表现]
先天性白内障多为双侧、静止性,少数出生后继续发展。偶有至儿童期或少年期始对视力有影响。
[分类]
可根据品状体混浊的部位,形态进行分类,常见的有以下几种:
1.前极白内障:因胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所致。混浊居前极囊下,为小圆形白点。有时表面稍突起,称锥形白内障,为前囊下上皮增生所致。对视力影.D向不明显。多为双侧、静止性。
2.后极白内障:为胚胎期玻璃体血管末完全消迟所致。混浊在后囊中央,因其位于结点附近,故对视力有一定影响。为双侧、静止性。
3.冠状白内障:晶状体皮质深层周边部有短棒状、圆形、椭圆形、哑铃形混浊,排列呈花冠状。晶状体中心部及极周边部透明。双眼、静止性,很少影响视力。与遗传有关。
4.点状白内障:细小点状灰白色混浊,有时带有蓝色,位于皮质深层,多在周边部。不影响视力。双眼、常见。
5.绕核性白内障:又称板层白内障。为乳白色薄层混浊,包绕在透明晶状体核之外,有时在此板层混浊之外,又套一层或数层板层混浊,各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有短弓形混浊骑在核的赤道部周围,称为骑子。视力明显减退。为儿童最常见白内障之一,绝大多数为双眼静止性。为常染色体显性遗传,原因不明,可能与胎儿甲状旁腺机能低下、低血钙及母体营养不足有关。
6.核性白内障:核部混浊,皮质完全透明。瞳孔缩小时视力明显下降,瞳孔散大时视力显著增加。 7.全白内障:出生时晶状体全部混浊,由于晶状体上皮及基质在婴儿期已被破坏,出生后不会有新的纤维生长,有时白内障内容全部液化,时久可被吸收形成膜性白内障。
8.膜性白内障:液化白内障吸收后,前后囊膜接触机化,两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞,使膜性白内障呈厚薄不均的混浊。
9.其它少见白内障
①缝性白内障:晶状体前后缝附近出现各种形式的混浊。
②纺锤形白内障:贯穿晶状体前后轴、连接前后极的纺锤形混浊。
③珊瑚状白内障:皮质呈珊瑚状混浊。
资料来源于北京德胜门中医院yk.dsmzyy.com