白塞氏病的症状有哪些?如何确诊
白塞氏病常见症状分两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状,后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
一类为常见症状:
1。口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
2。生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。白塞病尽管有会阴部溃烂,但不是感染所致。白塞病为自身免疫性疾病,不会传染。生殖器溃疡发生率虽然高,但低于口腔溃疡。
3。皮肤:主要表现为反复发作的结节性红斑,面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有。
4。眼:眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变。
还有一类少见症状:
关节:主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热。易复发。
心血管系统:血管症状为主要特征。以往常被忽视,男性多发。
静脉:主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。临床表现为单纯红斑,圆形或卵圆形,直径数毫米,有轻度疼痛,可自行消退。
动脉:主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。
心脏:可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但病变罕见。
消化系统:临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见,肠出血少见,而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。
神经系统:包括脑膜炎症群;脑干症群;周围神经损害症群;脊髓症群。
呼吸系统:肺部病变多见,表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血(肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
泌尿系统:主要为肾炎,可出现蛋白尿、血尿。
另高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
诊断要点:
一、临床主要表现:
1。口腔溃疡反复发作;
2。外阴生殖口或肛周溃疡;
3。眼部损害:虹膜睫状体炎、视网膜炎、前房积脓、视神经乳头炎、视神经萎缩等;
4。皮肤损害:结节性红斑、皮下血栓静脉炎、毛囊炎性丘疹、生疮样皮疹、多形性红斑疖肿等。
二、临床次要表现:
1。无畸形关节炎;
2。副睾炎;
3。回肓部溃疡为主的消化系统病损;
4。血管病变;
5。中度以上的神经系统病变。
三、辅助诊断:
1。皮肤针刺反应:注射生理盐水48小时后局部针眼外出现毛囊炎样小红点或脓疮。
2。血象:血沉增高、血清CRP阳性、外周血白细胞增多。
3。白细胞相溶抗原呈阳性。