原发性硬化性胆管炎的病理特征是什么？如何治疗？对病人恢复有何要求？

原发性硬化性胆管炎是一种以肝内外胆管炎症及纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病。其进行性的病理改变最终可导致肝硬化、门脉高压和肝功能衰竭。

该病目前仍无理想的治疗方法，内科药物治疗仅能改善部分患者的临床症状和生化指标，却不能改变原发性硬化性胆管炎的自然病程。外科传统治疗方法如胆-肠内引流、胆管内支撑引流术等仅起到姑息性的治疗作用，不能改变其自然病程。现在应用肝移植术治疗原发性硬化性胆管炎取得了明显的疗效，成为目前唯一有希望治愈原发性硬化性胆管炎的措施。

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