1.肝糖是什么glycogen
一种多糖。通式（C6H10O5)n。又称肝淀粉、糖原。存在于动物的细胞中，在高等动物的心脏和肌肉细胞中含水量很高，当剧烈运动或肌肉收缩时，糖原会很快地降解为葡萄糖。肝糖是动物贮藏碳水化合物的形式。也是动物间接、迅速可利用的能源，肝糖的结构与支链淀粉相似，由葡萄吡喃糖按α，1→4糖苷键缩合而成，在肝糖分子中支链点之间的距离只有5或6个糖单元，形成像树杈状的紧密结构。
肝糖可用热水及三氯乙酸溶液、30％氢氧化钙溶液等提取，然后用乙醇使其沉淀。肝糖为白色无定形粉末。比旋光度＋196.5(水)。溶于水，不溶于乙醇及其他有机溶剂。分子量有百万到数百万之多。遇碘变紫色，遇酸及酵母即行分解为麦芽糖和葡萄糖。
肝糖的合成和降解受激素(胰岛素)控制，在正常情况下，高等动物有合成和降解肝糖的能力，当激素控制失调，会导致糖尿病。
2.中医如何治疗肝糖原累积病本病是由于缺乏某些分解糖原的酶所造成的先天性隐性遗传性疾病。国内自1949年后30余年中仅发现26例，表现为糖、蛋白质、脂肪的代谢失调，出现酮体和酸中毒，影响患儿的生长发育，肌肉无力，不能行走，低血糖而有头晕、肢颤、出汗，甚至抽搐昏迷。本病发生于小儿，西医尚无特效疗法。
对于中医来讲，本病属于怪病之一，关老曾治愈一例病患儿，本题所答，主要是突出“怪病责之于痰”一关老的痰瘀学术观点。关老治病，强调分清邪正虚实，以确定攻补法则；强调气血辨证，善于养血活血，气血兼顾；还发展了痰瘀学说，怪病责之于痰，对顽疾怪病，采用活血化痰。
关老认为，本病属于肝脾两虚，痰血、败毒凝聚成积，治宜健脾补气，养血补肝，活血化痰，解毒散结。可用生黄芪、当归、白芍、丹参、乌梅等益气养血、柔肝缓急，使肝守藏血、理气之职；党参、白术、扁豆、炒稻芽、鸡内金健脾益气，以助后天之本，水湿得运以断生痰之源；亦可加用杏仁、橘红、夏枯草、鳖甲等理气化痰、软坚散结之品；香附、郁金、泽兰、王不留行、赤芍、地龙等行气活血，使气血流畅，瘀去生新；败酱草、紫草解毒活血，以消内蓄之败毒；僵蚕解毒熄风。
可根据病情，攻补兼施，以补为主；扶正祛邪，以扶正为先。在辨证施治中，采用活血化痰法，是关老学术思想中重要组成部分。
3.肝糖原贮积症肾脏并发症的临床观察肝糖原贮积症肾脏并发症的临床观察 （北京）为了观察儿童期肝糖原贮积症(gsd)的肾脏并发症。研究者回顾性分析1993年1月-2004年1月北京协和医院108例病历完整的gsd患儿的肾脏损害的临床特点、治疗和预后。年龄≤10岁73例，10岁以上35例。病例随诊时间1～10年，随诊期间给予生玉米淀粉为主的综合治疗。结果临床诊断gsd-ⅰa型54例(23例进行了基因诊断),ⅲ型29例(5例进行了基因诊断),分型不明的25例.16例(20.8%)尿蛋白增多，发现蛋白尿时平均年龄11.3(3～21)岁，2例15岁女孩24h尿蛋白定量已达1.3g和3.8g，同时伴有肾功能轻度受损。51/72例(70.8%)尿β2-mg增多，为175～10623mg/l.5例患儿(4.6%)出现肾结石或高尿钙症，发生时年龄17.8(11～21)岁；4/5例肾绞痛伴肉眼血尿，1/5例无症状,随诊发现镜下血尿及大量草酸钙结晶，24h尿钙456.6mg，b型超声证实双肾多发结石。10/17例ccr降低(48～76.9ml/min)；2/17例ccr升高(156.9～1819ml/min)。5/91例bun升高(7.4～9.3mol/l)；1/91例scr升高(106.1μmol/l)。可见gsd的肾脏合并症在儿童期已可以见到，主要表现为尿蛋白增多(白蛋白及肾小管蛋白)和肾石症，直至肾功能不全，症状随年龄增大而逐渐出现.应加强gsd患儿肾脏并发症的随诊。
