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先天性胆道闭锁

王朝养生·作者佚名  2011-11-22
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我家小朋友得了先天胆道闭锁10个月大。现在还影响了肝复水。请问能医治吗?

主要症状为持续存在、渐进性加重的高度黄疸。排灰白色大便和尿色深黄。患儿生后胎便多为正常墨绿色,一周内表现正常。黄疸一般是在1-2周后正常的生理性黄疸应该逐渐消退时,该症患儿反而逐渐加重。由于直接胆红素明显升高,故皮肤常呈暗黄色,甚至褐色,黏膜、巩膜也显著发黄。至晚期泪液、唾液也呈明显黄色。大便在黄疸初现之时变为淡黄色,后逐渐成为黄白色、灰白色至陶土样大便。但后期有时粪便又由白陶土色转变为淡黄色,这是由于血液中胆红素浓度过高,胆红素通过肠壁渗入到肠腔,使粪便着色所致。而尿色则随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色。

体格检查可见腹部膨胀,肝脏肿大可在右季肋下扪及,表面光滑,质地坚硬。随病程进展,肝脏逐渐增大可达脐下,超越腹中线。几乎所有病例均有脾脏肿大,大者可达左季肋下数厘米。晚期腹壁静脉 怒张,亦可出现腹水,多伴有门静脉高压症。

最初3个月患儿营养发育状态无明显变化,身长、体重与正常婴儿基本一致。部分患儿精神倦怠,动作反应较迟钝。3个月后体格发育明显缓慢,营养差,精神萎靡,贫血。因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,出现脂溶性维生素缺乏的表现。如VitA缺乏的眼干,皮肤瘙痒,干燥,指甲凹陷等。当VitD缺乏时可能发生佝偻病,急性低钙发生时可出现抽搐。因VitK吸收差,肝功受损,凝血因子的合成受到障碍,而易引致出血倾向,可有鼻衄、皮肤黏膜出血等。未获得治疗的胆道闭锁患儿多数在1岁左右时,因肝硬化、门静脉高压症、肝昏迷而最终死于相关的并发症。

 
 
 
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