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鱼臭症

王朝百科·作者佚名  2010-06-14
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臭鱼症 Trimethylaminuria

病因学:

三甲胺(Trimethylamine; TMA)是一种胺类,带有腐臭鱼类的味道,在蛋黄、豆类及咸水鱼中尤带有此类物质;而臭鱼症(Trimethylaminuria;即三甲基胺尿症)患者,因为先天无法代谢TMA,导致呼吸、尿液、汗液及腺体分泌物散发出TMA的臭鱼味道,因而得名。

TMA来自一般食物,在肝脏的氧化作用(N-oxygenation)中,经由FMO3酵素(flavin-containing monooxygenase 3)的催化,而能顺利被代谢成无臭的trimethylamine N-oxide(TMAO)。由於患者第一对染色体长臂23-25位置上(1q23-q25)FMO3基因(flavin-containing monooxygenase 3 gene)的缺损,导致FMO3酵素的活性不足,而无法顺利代谢TMA。

除了不悦的气味外,此症患者通常智力正常,身体也很健康,但往往因为身上的臭鱼味,而妨碍了学习与社交活动上的发展。

发生率:

据推估,此症在美国的发生率为少於二十万分之一。

此症已列入我国公告罕见疾病,推估国内的发生率应少於万分之一以下。

根据Mitchell et al (1997)的研究,此症在各国的带因率各异;英国白人族群的带因率约为0.5% -1.0%,约旦族群为1.7%,厄尔瓜多族群为3.8%,而新几内亚族群的带因率可能高达11.0%。

遗传模式:

为一体染色体隐性遗传,如果父母是带因者,表示各带一条有FMO3缺陷基因的染色体,因另一条染色体上的基因表现正常,所以不会发病,但下一代不分男女,每一胎有25%的机率生下此症患者,50%的机率是跟父母一样的带因者,25%的机率正常。

临床表徵:

此症患者在出生後往往即有TMA代谢异常所致的臭鱼味,而在食用过TMA的前驱物质;如:蛋黄、动物内脏(肝及肾脏)、豆荚、大豆及咸水鱼时,味道将更为加剧。运动後或情绪低落时,以及女性患者在青春期、月经期及停经期前後,TMA的味道都可能更为明显。

有的患者在食用酪胺类食物(起司)後,会发生心跳过速及高血压的现象。此外可能因为胺类物质的代谢异常,影响脑中的化学作用,使得个案出现情绪低落甚至忧郁等精神上的失调。

诊断:

在实验室的相关检查上,可经液相色谱仪(liquid chromatography)的分析,定量检测尿液中TMA的浓度;通常患者的TMA浓度会高於18μmol/mmol creatinine。

在进一步的检查上,可经核磁共振光谱分析(NMR spectroscopy),测定出尿中TMA及TMAO的数值,以进一步得出TMA%(TMA+TMAO)的结果,一般正常值为2-9%,而男性患者的数值可能高达59-89%,女性患者为46-90%。

在带因者的检测上,可以口服TMA进行耐受试验(oral trimethylamine loading test),再来测定尿中的TMA的数值,以评估其代谢情形。

此外可经分子生物技术,进行FMO3基因检测,但此项检测多属研究性质,只有少数特定实验室方有提供。

治疗:

在日常上,患者可经以下饮食及生活上的注意事项,减少体味的产生:

1.在食物上,宜避免会产生TMA前驱物质的食物;在胆碱类(choline)食物中,宜避免食用蛋(由其是蛋黄)、动物内脏(肝及肾脏)、豆荚、豆类(如黄豆)、坚果(如花生)、甘蓝类蔬菜(花椰菜、包心菜、甘蓝菜)、菠菜、莴苣、啤酒酵母、全谷类及咸水鱼等食物,而淡水鱼的TMA含量较低通常较不限制。此外应避免食用卵磷脂(lecithin)及鱼油等类的营养补充食品。

2.可服用核黄素(riboflavin)以增加剩馀的FMO3酵素活性,并可食用活性碳及叶绿素制剂,减少肠道中TMA的积蓄。

3.此外可视情况使用抗生素以抑制肠道内的细菌,必要时(如有重要的社交事件时)可使用泻药,减少肠道中的TMA。

4.可使用弱酸性(pH5.5~6.5)的肥皂及乳液,以减少皮肤上的不悦气味。

预後:

虽然不会有其他不良的症状,但往往因为身上所散发的气味,容易使个案在学习及社交场合上受到异样的眼光,甚至排斥,进而容易对心理上的发展造成不利的影响。因此早期的沟通及事前的教育及宣导,便是一项重要的学前准备工作。经由适当的沟通及解释,以增加学校或社会上师友同侪对疾病的认识,以理解取代偏见,将能使对个案的伤害缩减到最低,以助於个案在学习及社交上的发展。

参考资料:

NCBI: OMIM#62079-http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=602079

GeneReview-http://www.genetests.org/servlet/access?db=geneclinics&site=gt&id=8888892&key=y8LRdS

F853UKX&gry=&fcn=y&fw=7SOG&filename=/profiles/trimethylaminuria/index.html

 
 
 
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